La cirrosis es una consecuencia de la enfermedad crónica del hígado caracterizada por el reemplazo del tejido del hígado por el tejido fibrótico de la cicatriz así como los nódulos regeneradores, llevando a la pérdida progresiva de función hepática. La cirrosis es causada lo más comúnmente posible por el alcoholismo y la hepatitis C, pero tiene muchas otras causas posibles.

Las ascitis (retención flúida en la cavidad abdominal) son la complicación más común de la cirrosis y se asocian a una calidad de vida pobre, a un riesgo creciente de infección, y a un resultado de largo plazo pobre. Otras complicaciones potencialmente peligrosas para la vida son la encefalopatía hepática (confusión y coma) y sangría de las varices del esófago . La cirrosis es generalmente irreversible una vez que ocurre, y el tratamiento se centra generalmente en la prevención de la progresión y de complicaciones. En etapas avanzadas de la cirrosis la única opción es un trasplante del hígado.

El " de la palabra; cirrhosis" es un neologismo que deriva de los kirrhos griegos, significando el " tawny" (el color naranja-amarillo del hígado enfermo). Mientras que la entidad clínica era sabida antes, era el René Laennec que le dio el " conocido; cirrhosis" en su trabajo 1819 en el cual él también describe el estetoscopio.

Síntomas y muestras

Las muestras y los síntomas siguientes pueden ocurrir en presencia de cirrosis o como resultado de las complicaciones de la cirrosis. Muchos son no específicos y pueden ocurrir en otras enfermedades y no señalan necesario a la cirrosis. Asimismo, la ausencia de cualesquiera no elimina la posibilidad de la cirrosis.
angiomata de la araña 'o de los nevos de araña de . Lesiones vasculares que consisten en la arteriola central rodeada por muchos recipientes más pequeños debido a un aumento en el Estradiol . Éstos ocurren en el cerca de 33% de casos.
palmar del eritema de . Las exageraciones del normal motearon el abigarramiento de la palma, debido al metabolismo alterado de la hormona de sexo.
El clavo de cambia el . de los clavos de Muehrcke - las vendas horizontales apareadas se separaron por el color normal debido al Hypoalbuminemia (producción baja de la albúmina ).
de los clavos de Terry - dos tercios próximos de la placa del clavo aparece blancos con el una mitad rojo distal, también debido al hypoalbuminemia
de que aporrea el de - pescar con caña entre la placa del clavo y el doblez próximo del clavo > 180 grados
osteoarthropathy hipertrófico de . Periostitis proliferativo crónico de los huesos largos que pueden causar considerable dolor.
de la contracción de Dupuytren de . El espesamiento y la disminución de la faja palmar eso lleva a las deformidades de la flexión de los dedos. Probablemente debido a la proliferación fibroblástica y a la deposición desordenada del colágeno. Es relativamente común (el 33% de pacientes).
del Gynecomastia de . Proliferación benigna del tejido glandular de los pechos masculinos que presentan con una masa parecida a la goma o firme que extiende concéntrico de las entrerroscas. Esto es debido al estradiol creciente y puede ocurrir en el hasta 66% de pacientes.
del hipogonadismo de . Manifestado como impotencia, infertilidad, pérdida de impulsión sexual, y atrofia testicular debido a lesión o a la supresión gonadal primaria de la función hipotalámica o pituitaria.
del tamaño de hígado de . Puede ser agrandado, normal, o encogido.
de la esplenomegalia de . Debido a la congestión de la pulpa roja como resultado de la hipertensión porta.
de las ascitis de . Acumulación de líquido en la cavidad peritoneal que da lugar a la matidez del flanco (necesidades cerca de 1500 ml de detectar matidez del flanco). Puede ser asociada al Hydrocele y al flomation peneal (hinchazón del eje peneal) en hombres.
de la medusa de la cabeza de . En la hipertensión porta, la vena umbilical puede abrirse. La sangre del sistema venoso porta se puede desviar a través de las venas periumbilicales en la vena umbilical y en última instancia a las venas de la pared abdominal, manifestando como medusa de la cabeza.
de los murmullos de Cruveilhier-Baumgarten. Ronquido venoso oído en la región epigástrica debido a las conexiones colaterales entre el sistema porta y el remanente de la vena umbilical en la hipertensión porta.
del hepaticus del hedor de . Olor mohoso en la respiración debido al sulfuro Dimethyl creciente .
de la ictericia de . Descoloración amarilla de la piel, del ojo, y de las membranas del moco debido a la bilirrubina creciente (por lo menos 2-3 mg/dL o 30 mmol/L). La orina puede también aparecer oscura. Aleteo asincrónico bilateral de las manos outstretched, dorsiflexed vistas en pacientes con encefalopatía hepática. Debilidad, fatiga, anorexia, pérdida de peso.

Complicaciones

Mientras que progresa la enfermedad, las complicaciones pueden convertirse. En alguna gente, éstas pueden ser las primeras muestras de la enfermedad.
El que contusiona y la sangría debido a la producción disminuida de la coagulación descompone en factores.
Ictericia debido al proceso disminuido de la bilirrubina .
que pica (prurito ) debido a los productos de la bilis depositados en la piel.
Encefalopatía hepática - el hígado hace no el amoníaco claro y las sustancias nitrogenadas relacionadas de la sangre, que se llevan al cerebro, afectando al funcionamiento cerebral: negligencia del aspecto personal, de la insensibilidad, de la falta de memoria, del apuro que concentra, o de los cambios en hábitos del sueño.
Sensibilidad a la medicación debido al metabolismo disminuido de los compuestos activos.
El carcinoma hepatocelular es el cáncer de hígado primario, una complicación frecuente de la cirrosis. Tiene una alta tarifa de mortalidad.
Hipertensión porta - la sangre llevó normalmente de los intestinos y del bazo con los flujos hepáticos de la vena porta más lentamente y los aumentos de la presión; esto lleva a las complicaciones siguientes: Ascitis - escapes flúidos a través de la vasculatura en la cavidad abdominal.
Varices del esófago - la sangre porta colateral atraviesa los recipientes en el estómago y el esófago. Estos vasos sanguíneos pueden agrandarse y son más probables estallar.
Problemas en otros órganos. La cirrosis puede causar la disfunción del sistema inmune, llevando a la infección . Las muestras y los síntomas de la infección pueden ser aspecíficos son más difíciles de reconocer (e. empeorando la encefalopatía pero ninguna fiebre).
El líquido en el abdomen (ascitis) puede convertirse infectado con las bacterias normalmente presentes en los intestinos (peritonitis bacteriana espontánea ).
Síndrome hepatorrenal - fuente de sangre escasa a los riñones, causando a la falta renal aguda . Esta complicación tiene una mortalidad muy alta (sobre el 50%).
Síndrome - sangre de Hepatopulmonary que puentea la circulación normal del pulmón (desvío), llevando a la cianosis y a la disnea (brevedad de la respiración), característico peor en incorporarse.
Hipertensión - presión arterial creciente de Portopulmonary sobre los pulmones como consecuencia de la hipertensión porta.

Resultados del laboratorio

Los resultados siguientes son típicos en cirrosis:
aminotransferasas '- AST y el ALT son moderado elevated, con AST > ALT. Sin embargo, las aminotransferasas normales no imposibilitan cirrosis.
de la fosfatasa alcalina de - generalmente levemente elevated.
GGT -- correlativos con los niveles del AP. Típicamente mucho más arriba en enfermedad del higado crónica del alcohol.
de la bilirrubina de - puede elevar mientras que progresa la cirrosis.
de la albúmina de - los niveles caen mientras que la función sintética del hígado disminuye con el empeoramiento de cirrosis puesto que la albúmina se sintetiza exclusivamente en el hígado
del tiempo de la protrombina de - aumentos puesto que el hígado sintetiza factores de coagulación.
creciente de las globulinas de '- debido al desvío de antígenos bacterianos lejos del hígado al tejido linfoide.
Sodio - Hyponatremia del suero del debido a la inhabilidad de excretar el agua libre resultando de niveles alimentador de originales y de la aldosterona .
Trombocitopenia del - debido a ambos esplenomegalia congestiva así como el disminuido Thrombopoietin del hígado. Sin embargo esto da lugar raramente a cuenta de plaqueta < a 50,000/mL.
leucopenia y neutropenia - debido a la esplenomegalia con el margination esplénico.
la coagulación deserta - el hígado produce la mayor parte de los factores de coagulación y así los correlativos coagulopathy con el empeoramiento de enfermedad del higado.

Otros estudios de laboratorio realizados en cirrosis nuevamente diagnosticada pueden incluir:
Serología para los virus de la hepatitis, autoanticuerpos (ANECDOTARIO, músculo anti-liso, anti-mitocondrias, antis-LKM)
Ferritina y saturación (marcadores de la transferrina de la sobrecarga del hierro), y ceruloplasmina de cobre (marcadores de la sobrecarga de cobre)
Los niveles de la inmunoglobulina (IgG, IgM, IgA) - éstos son no específicos pero pueden asistir a distinguir varias causas
Colesterol y glucosa
Alfa-1-antitripsina

Proyección de imagen

el ultrasonido se utiliza rutinario en la evaluación de la cirrosis, donde puede demostrar un hígado pequeño y nodular en cirrosis avanzada junto con echogenicity creciente con áreas que aparecen irregulares. El ultrasonido puede también defender para el carcinoma hepatocelular, la hipertensión porta y el síndrome de Budd-Chiari (determinando flujo en la vena hepática).

Un nuevo tipo de dispositivo, el FibroScan (elastography transitorio), ondas de elástico de las aplicaciones para determinar la tiesura del hígado que se puede convertir teóricamente en una cuenta del hígado basó en la escala de METAVIR. El FibroScan produce una imagen del ultrasonido del hígado (a partir 20-80m m) junto con una lectura de la presión (en kPa.) La prueba es mucho más rápida que una biopsia (generalmente por último 2.5-5 minutos) y es totalmente sin dolor. Demuestra el corellation razonable con la severidad de la cirrosis.

Otras particularmente circunstancias realizadas las pruebas incluyen el abdominal CT y el hígado/el hepático MRI ( MRCP ).

Endoscopia

El Gastroscopy (examinación endoscópica del esófago, del estómago y del duodeno ) se realiza en pacientes con cirrosis establecida para excluir la posibilidad de varices del esófago. Si se encuentran éstos, la terapia local profiláctica puede ser (sclerotherapy aplicado o bandas) y el tratamiento del molde beta puede ser comenzado.

Raramente las enfermedades de los conductos biliares, por ejemplo como colangitis esclerótica primaria, pueden ser causas de la cirrosis. La proyección de imagen de los conductos biliares, tales como ERCP o MRCP (MRI de la zona y del páncreas biliares) puede demostrar anormalidades en estos pacientes, y puede ayudar en la diagnosis.

Patología

Macroscópico, el hígado puede ser agrandado inicialmente, pero con la progresión de la enfermedad, llega a ser más pequeño. Su superficie es irregular, la consistencia es firma y el color es a menudo amarillo (si la esteatosis de los asociados). Dependiendo del tamaño de los nódulos hay tres tipos macroscópicos: cirrosis micronodular, macronodular y mezclada. En la regeneración micronodular de la forma ( cirrosis de s de Laennec 'o cirrosis porta) los nódulos consisten bajo 3 milímetros. En la cirrosis macronodular (cirrosis poste-necrótica), los nódulos son más grandes de 3 milímetros. La cirrosis mezclada consiste en una variedad de nódulos con diversos tamaños.

Microscópico, la cirrosis es caracterizada por los nódulos de la regeneración, rodeados por los septos fibrosos. En estos nódulos, los hepatocitos de la regeneración son desordenados dispuestos. Las zonas porta, las venas centrales y el patrón radial de hepatocitos son ausentes. Se dañan, se proliferan o se dilatan los septos fibrosos son importantes y pueden presentar inflamatorio infiltran (los linfocitos, los macrófagos) si es una cirrosis biliar secundaria, los conductos biliares - stasis de la bilis. Estos conductos dilatados contienen la bilis inspissated que aparecen mientras que la bilis echa o los trombos de la bilis (marrón-verde, amorfo). La retención de la bilis se puede encontrar también en la parenquimia, como el " supuesto; lakes" de la bilis;.

Clasificación

La severidad de la cirrosis se clasifica comúnmente con la cuenta del Niño-Pugh. Esta cuenta utiliza la bilirrubina, la albúmina, INR, presencia y severidad de las ascitis y la encefalopatía para clasificar a pacientes en la clase A, B o C; la clase A tiene un pronóstico favorable, mientras que la clase C está en de riesgo elevado de la muerte. Fue ideada en 1964 por Child y Turcotte y modificada en 1973 por Pugh y otros .

Cuentas más modernas, usadas en la asignación del hígado trasplantan pero también en otros contextos, son el modelo para la cuenta End-Stage de la enfermedad del higado (MELD) y sus contrapartes pediátricas, la cuenta End-Stage pediátrica de la enfermedad del higado (PELD).

Patofisiología

El hígado desempeña un papel vital en la síntesis de las proteínas (e. albúmina, de los factores de coagulación y el complemento ), de la desintoxicación y del almacenaje (e. Además, participa en el metabolismo de los lípidos y de los carbohidratos

La cirrosis es precedida a menudo por la hepatitis y el hígado graso (esteatosis), independiente de la causa. Si la causa se quita en esta etapa, los cambios siguen siendo completamente reversible.

El sello patológico de la cirrosis es el desarrollo del tejido de la cicatriz que substituye la parenquimia normal, bloqueando el flujo de sangre porta a través del órgano y disturbando la función normal. La investigación reciente demuestra el papel fundamental de la célula radiada, un tipo de la célula que almacene normalmente la vitamina A, en el desarrollo de la cirrosis. El daño a la parenquimia hepática lleva a la activación de la célula radiada, que llega a ser contráctil (llamado Myofibroblast ) y obstruye el flujo de sangre en la circulación. Además, secreta el TGF-β₁, que lleva a una respuesta y a una proliferación fibróticas del tejido conectivo . Además, disturba el equilibrio entre las metaloproteinasas de la matriz y los inhibidores naturales (TIMP 1 y 2), llevando a la avería y al reemplazo de la matriz por la matriz tejido-secretada conectiva.

Los nódulos separados fibrosos del hepatocito de las vendas del tejido (septos), que substituyen eventual la arquitectura entera del hígado, llevando al flujo de sangre disminuido en todas partes. El bazo se congestiona, que lleva al Hypersplenism y el secuestro creciente de la hipertensión porta de las plaquetas es responsable de la mayoría de las complicaciones severas de la cirrosis.

Tratamiento

Tradicionalmente, el daño de hígado de la cirrosis no puede ser invertido, pero el tratamiento podría parar o retrasar la progresión adicional y reducir complicaciones. Se anima una dieta sana, pues la cirrosis puede ser un proceso consumidor de energía. La carta recordativa cercana es a menudo necesaria. Los antibióticos serán prescribed para las infecciones, y las varias medicaciones pueden ayudar con picar. Los laxantes, tales como lactulosa, disminuyen el riesgo de estreñimiento; su papel en la prevención de la encefalopatía es limitado.

Tratar causas subyacentes

La cirrosis alcohólica causada por abuso de alcohol es tratada absteniéndose del alcohol. El tratamiento para la cirrosis hepatitis-relacionada implica las medicaciones usadas para tratar los diversos tipos de hepatitis, tales como interferón para la hepatitis viral y los corticoesteroides para la hepatitis autoinmune. La cirrosis causada por la enfermedad de Wilson, en la cual el cobre se acumula en órganos, se trata con la terapia (e. penicilamina de la quelación) para quitar el cobre.

Prevención de daño de hígado adicional

Sin importar la causa subyacente de la cirrosis, el Acetaminophen del alcohol y, así como otras sustancias potencialmente perjudiciales, se desalienta. La vacunación de pacientes susceptibles se debe considerar para la hepatitis A y la hepatitis B .

Prevención de complicaciones

Ascitis

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las ascitis La restricción de la sal es a menudo necesaria, pues la cirrosis lleva a la acumulación de sal (retención del sodio). La diurética puede ser necesaria suprimir las ascitis .

Sangría variceal del esófago

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l esófago de las varices Para la hipertensión porta, el propranolol es un agente de uso general a tensión arterial baja sobre el sistema porta. En complicaciones severas de la hipertensión porta, el Transjugular de desvío portosystemic intrahepático se indica de vez en cuando para relevar la presión sobre la vena porta. Mientras que esto puede empeorar la encefalopatía, es reservado para ésos en poco arriesgado de la encefalopatía, y se mira generalmente solamente como puente al trasplante del hígado o como medida paliativa.

Encefalopatía hepática

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hepático de la encefalopatía El alimento de alto valor proteico aumenta el equilibrio del nitrógeno, y aumentaría teóricamente la encefalopatía ; en el pasado, esto por lo tanto fue eliminada tanto cuanto sea posible de la dieta. Los estudios recientes demuestran que esta asunción era incorrecta, y los alimentos de alto valor proteico son incluso alentadores para mantener la nutrición adecuada.

Síndrome hepatorrenal

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hepatorrenal del síndrome El síndrome hepatorrenal se define como sodio de la orina menos de 10 mmol/L y una creatinina del suero > 1.5 mg/dl (o 24 separaciones de la creatinina de la hora menos de 40 ml/min) después de un ensayo de la extensión de volumen sin la diurética.

Peritonitis bacteriana espontánea

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bacteriano espontáneo de la peritonitis Los pacientes cirróticos con las ascitis son en peligro de la peritonitis bacteriana espontánea .

Trasplante

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l trasplante del hígado Si las complicaciones no pueden ser controladas o cuando el hígado deja de funcionar, el trasplante del hígado es necesario. La supervivencia del trasplante del hígado ha estado mejorando durante los años 90, y la tarifa de supervivencia de cinco años ahora es el alrededor 80%, dependiendo en gran parte de la severidad de la enfermedad y de otros problemas médicos en el recipiente. En los Estados Unidos, el MELD la cuenta (calculadora en línea) se utiliza para dar prioridad a los pacientes para el trasplante. El trasplante hace necesario el uso de los suppressants inmunes ( Ciclosporin o Tacrolimus ).

Cirrosis de Decompensated

En pacientes con cirrosis previamente estable, la descompensación puede ocurrir debido a las varias causas, tales como estreñimiento, infección (de cualquie fuente), producto creciente del alcohol, medicación, sangrando de varices o de la deshidratación del esófago. Puede tomar la forma de complicaciones unas de los de la cirrosis enumeradas arriba.

Los pacientes con cirrosis decompensated requieren generalmente la admisión al hospital, con la supervisión cercana del equilibrio flúido, estado mental, y énfasis en la nutrición adecuada y tratamiento médico - a menudo con los laxantes de los antibióticos de la diurética y/o la tiamina de los enemas y de vez en cuando los esteroides, la acetilcisteína y Pentoxifylline . La administración salino se evita generalmente pues agregaría al contenido de cuerpo entero ya alto del sodio que ocurre típicamente en cirrosis.

Epidemiología

La cirrosis y la enfermedad del higado crónica eran la 10ma causa de la muerte principal para los hombres y la 12ma para las mujeres en los Estados Unidos en 2001, matando a cerca de 27.000 personas cada año. También, el coste de cirrosis en términos de sufrimiento humano, los costes del hospital, y la productividad perdida es altos.

La cirrosis establecida tiene una mortalidad de diez años de 34-66%, en gran parte dependiente en la causa de la cirrosis; la cirrosis alcohólica tiene un pronóstico peor que cirrosis biliar primaria y la cirrosis debido a la hepatitis. El riesgo de muerte debido a todas las causas se aumenta twelvefold; si uno excluye las consecuencias directas de la enfermedad del higado, todavía hay un riesgo creciente quíntuplo de muerte en todas las categorías de la enfermedad.

Poco se sabe en moduladores del riesgo de la cirrosis, aparte de otras enfermedades que causen lesión del higado (tal como la combinación de enfermedad del higado alcohólica y de hepatitis viral crónica, que puede actuar sinérgico en llevar a la cirrosis). Los estudios han sugerido recientemente que la consumición del café puede proteger contra cirrosis, especialmente cirrosis alcohólica.

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