Un defecto congénito (CHD) del corazón del es un defecto en la estructura del corazón y recipientes los grandes de un recién nacido. La mayoría del corazón deserta u obstruye el flujo de sangre en los recipientes del corazón o cerca de él o causa sangre al flujo a través del corazón en un patrón anormal, aunque otros defectos que afectan a ritmo del corazón (tal como síndrome largo del cuarto de galón) puedan también ocurrir. Los defectos del corazón son entre los defectos de nacimiento mas comunes y son la causa principal de las muertes defecto-relacionadas del nacimiento.

Descripción

Los defectos congénitos del corazón se pueden categorizar amplio en dos grupos, defectos acianóticos (" del corazón; pink" bebés) y defectos cianóticos (" del corazón; blue" bebés).

Epidemiología

Afectando a aproximadamente uno en cada 125 bebés llevados, los defectos congénitos del corazón son el defecto de nacimiento más común (March Of Dimes). Cuarenta mil personas nacen cada año con un CHD; 4.000 no sobrevivirán su primer año (la fundación del corazón de los niños). Tantos niños mueren dos veces cada año de un CHD que todas las formas de cánceres pediátricos combinados (la fundación del corazón de los niños). Los ocho defectos mas comunes explican el 80% de todas las enfermedades cardíacas congénitas, mientras que los 20% restantes consisten en muchas condiciones o combinaciones independiente infrecuentes de varios defectos. El defecto septal ventricular (VSD) se considera generalmente ser el tipo más común de malformación, explicando cerca de 1/3 de todos los defectos congénitos del corazón.

La incidencia es más alta cuando un padre o un hermano tiene un defecto del corazón (4-5%), en el Stillborns (3-4%), los muévedos (10-25%), y los niños prematuros (el 2%).

El número de adultos con problemas conectó con un defecto congénito del corazón es levantamiento, pasando el número de niños con defectos congénitos del corazón en la mayoría de los países occidentales. Refieren a este grupo como pacientes congénitos adultos de la enfermedad cardíaca (GUCH) .

Tantos niños mueren dos veces de un CHD que de todas las formas de cánceres pediátricos combinados.

Etiología

La causa de la mayoría de los defectos congénitos del corazón es desconocida.

Donde se sabe una causa, puede estar de un origen multifactorial y/o de un resultado de la predisposición genética y de factores ambientales.

Las causas genéticas sabidas de la enfermedad cardíaca incluyen anormalidades cromosómicas tales como 21 de los trisomies, 13, y 18, tan bien como una gama de las canceladuras genéticas nuevamente reconocidas del punto de las mutaciones de punto y de otras anormalidades genéticas según lo considerado en síndromes tales como INEXTRICABLE, ASD familiar con el bloque de corazón, síndrome de Alagille, síndrome de Noonan, y mucho más.

Los factores ambientales prenatales sabidos incluyen las infecciones maternales (sarampión ), las drogas (alcohol, hidantoina, litio y talidomida ) y la enfermedad maternal (diabetes mellitus, Phenylketonuria, y lupus sistémico eritematoso).

Relación de los defectos congénitos del corazón con el sexo

Según " Regla teratológica de dimorphism" sexual; (V. Geodakian, 1970), las anomalías innatas que hacen que la naturaleza atávica aparezca más con frecuencia entre hembras, y las anomalías futuristas aparecen entre varones. Esta regla fue aplicada para explicar diferencias en el cociente de sexo observado para los defectos congénitos del corazón.000 diagnosis del " female" las malformaciones, ésas referentes al corazón del embrión y a los precursores humanos filogenéticos predominaron (tabla). Los defectos de la hembra más bien definida son el arteriosus del ductus de la patente (1♂♂: 2.72♀♀), enfermedad de Lutembacher (1♂♂: 2.1♀♀), y secundum de la abertura (1♂♂: 1.

Categorías importantes

Arteriosus del ductus de la patente

considera también:

l arteriosus del ductus de la patente El arteriosus de Ductus es un camino temporal en el corazón fetal entre la arteria pulmonar y la aorta, que permite que la sangre puentee los pulmones nonfunctioning del feto hasta nacimiento. Normalmente, el ductus se cierra dentro de algunas horas o fechas de nacimiento; cuando no lo hace, el resultado es arteriosus del ductus de la patente. Este defecto es común en niños prematuros pero raro en niños del lleno-término.

Hipoplasia

considera también:

izquierdo hipoplástico del síndrome del corazón La hipoplasia puede afectar al corazón, que da lugar típicamente a la falta del ventrículo derecho o del ventrículo izquierdo de convertirse adecuado, saliendo de solamente un lado del corazón capaz de bombear sangre al cuerpo y la hipoplasia de los pulmones del corazón es rara pero es la forma más seria de CHD; se llama el síndrome izquierdo hipoplástico del corazón cuando afecta al lado izquierdo del síndrome hipoplástico del corazón y del corazón correcto cuando afecta al derecho del corazón. En ambas condiciones, la presencia de un arteriosus del ductus de la patente (y, cuando la hipoplasia afecta al derecho del corazón, un ovale del agujero de la patente) es vital a la capacidad del niño de sobrevivir hasta que la cirugía de corazón emergency pueda ser realizada, puesto que sin estos caminos la sangre no puede circular al cuerpo (o a los pulmones, dependiendo de los cuales el lado del corazón es defectuoso). La hipoplasia del corazón es generalmente un defecto cianótico del corazón.

Defectos de la obstrucción

Los defectos de la obstrucción ocurren cuando las válvulas de corazón, las arterias, o las venas son el anormalmente estrecho o bloqueados . Los defectos comunes de la obstrucción incluyen la estenosis de la válvula pulmonar, la estenosis de la válvula aórtica, y el coarctation de la aorta, con otros tipos tales como estenosis con dos cúspides de la válvula aórtica y estenosis de Subaortic que es comparativamente rara. El cualquier enangostar u obstrucción puede causar la ampliación o la hipertensión del corazón.

Defectos septales

El septo es una pared del tejido que separa el dejado el corazón del corazón correcto . Es comparativamente común para que los defectos existan en el septo interarterial o el septo interventricular, permitiendo que la sangre fluya del lado izquierdo del corazón al derecho, reduciendo la eficacia del corazón. Los defectos septales ventriculares son colectivamente el tipo más común de CHD, aunque los aproximadamente 30% de adultos tengan un tipo del defecto septal atrial llamado el ovale del agujero de la patente. Los defectos septales los mayo o mayo no causan la cianosis dependiendo de la severidad del defecto.

Defectos cianóticos

Los defectos cianóticos del corazón se llaman tales porque dan lugar a la cianosis, una descoloración gris azulada de la piel debido a una carencia del oxígeno en el cuerpo. Tales defectos incluyen el arteriosus persistente del truncus, la conexión venosa pulmonar anómala total, la tetralogía de Fallot, la transposición de los grandes recipientes, y la atresia tricúspide .

Otros defectos

Anomalía de Ebstein
Síndrome de Brugada
Síndrome de Marfan
Síndrome de DiGeorge

Muestras y síntomas

Los síntomas y las muestras se relacionan con el tipo y la severidad del defecto del corazón. Algunos niños no tienen ninguna muestra mientras que otros pueden exhibir la brevedad de la respiración, de la cianosis, del dolor de pecho, del síncope, de sudar, de los murmullos de corazón, de las infecciones respiratorias, de underdeveloping de miembros y de músculos, de la alimentación pobre, o del crecimiento pobre. La mayoría de los defectos causan un sonido susurrante, o murmullos, pues la sangre se mueve a través del corazón que causa algunos de estos síntomas. Todos estos síntomas ocurren en una edad joven de un niño o de un niño y se encuentran típicamente durante una examinación física.

Tratamiento

CHD mejora a veces sin el tratamiento necesario. En otras veces el defecto está así que pequeño y no requiere ningún tratamiento. La mayor parte del tiempo CHD es serio y requiere cirugía y/o medicaciones. Las medicaciones incluyen la diurética, que ayudan al bebé en la eliminación del agua, de las sales, y del digoxin y en la consolidación de la contracción del corazón. Esto retarda el latido del corazón y quita un poco de líquido de tejidos. Algunos defectos requieren procedimientos quirúrgicos reparar tanto cuanto sea posible para restaurar la circulación de nuevo a normal. En algunos casos, las cirugías múltiples son necesarias ser realizadas para ayudar a balancear la circulación. La cardiología de Interventional ahora ofrece a pacientes como mínimo alternativas invasores a la cirugía. Los encierros del dispositivo se pueden ahora tratar con un procedimiento estándar del transcatheter usar un dispositivo del encierro montado en un catéter del globo.

Defectos

Estenosis aórtica
Defecto septal atrial ( ASD )
Defecto septal auriculoventricular ( AVSD )
Cardiomiopatía
Coarctation de la aorta ( CoA )
Dextrocardia
Anomalía de Ebstein
Síndrome izquierdo hipoplástico ( HLHS ) del corazón
Levo-Transposición de las grandes arterias (l-TGA )
Conexión venosa pulmonar anómala parcial ( PAPVC )
Arteriosus ( PDA ) del ductus de la patente
Atresia pulmonar
Estenosis pulmonar
Tetralogía de Fallot ( ToF )
Conexión venosa pulmonar anómala total ( TAPVC )
Dextrogiro-Transposición de las grandes arterias (d-TGA )
Atresia tricúspide
Arteriosus del Truncus
Defecto septal ventricular ( VSD ) lista ynamic

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