Resultados patológicos dominantes en la estructura del cerebro de la devanadera
Inversión de capas corticales. Las células de Subplate se localizan anormalmente en la zona subpial sobre la placa cortical. Esto obstaculiza su función en el establecimiento de los circuitos transitorios entre los axones entrante y las células talámicos de la capa IV de la placa cortical. Los axones talámicos tienen que crecer más allá de la placa cortical para alcanzar las células colocadas mal del subplate en el superplate supuesto del y después para dar vuelta detrás abajo para entrar en contacto con sus blancos apropiadas. Esto crea un " curioso; looping" conexión talamocortical vista en el cerebro adulto de la devanadera.Dispersión del
neuronas dentro de capas corticales.
Tamaño cerebeloso disminuido .
Falta Preplate de partir
Falta de establecer una capa distinta de la célula del gránulo en la convolución del cerebro dentada. La convolución del cerebro dentada normal demuestra una segregación clara de las células del gránulo y de las células cubiertas de musgo hilar, se identifican que, respectivamente, por su expresión Calbindin y Calretinin . ¡
--¡> --¡> en el DG de la devanadera, los dos tipos intermingle.< de la célula! --
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¡Dendrita deteriorada outgrowth.
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en un estudio, ratones de la devanadera fue demostrado para tener hyperlocomotion metanfetamina-inducido atenuado, que también fue reducido por una interrupción apuntada de la actividad del reelin en ratones del wildtype. Los ratones de la devanadera en el mismo estudio demostraron una disminución de D1 y D2 receptor-medió la función dopaminérgica junto con números reducidos de los receptores D1 \ D2. ¡
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Ratón heterozigótico de la devanadera
Los ratones heterozigóticos de la devanadera, también conocidos como HRM, mientras que carecen el fenotipo evidente visto en la devanadera homocigótica, también demuestran algunas anormalidades del cerebro debido al déficit del reelin.Los ratones heterozigóticos (rl/+) expresan reelin en el 50% de salvaje-tipo niveles y tienen cerebros grueso normales pero exhiben una pérdida progresiva durante el envejecimiento de una blanco neuronal de la acción del reelin, células de Purkinje
Los estudios revelan un déficit del 16% en el número de células de Purkinje en 3 mes-viejos (+/rl) y un 24% uno en 16 animales mes-viejos: este déficit está asombrosamente solamente presente en los varones (+/rl), mientras que ahorran a las hembras.
Historia de la investigación
La primera mención de la mutación del ratón de la devanadera data de 1951. En los años posteriores, los estudios histopatológicos revelaron que el cerebelo de la devanadera está disminuido dramáticamente de tamaño y la organización laminar normal encontrada en varias regiones del cerebro está interrumpida (Hamburgh, 1960). En 1995, la proteína de Reelin del gene de RELN y fue descubierta en el cromosoma 7q22 por Gabriela D'Arcangelo y colegas.
Ver también
El que sacude la rata Kawasaki tiene una expresión reducida del reelin debido a missplicing del gene del reelin.| Random links: | Matt Bullard | Festival internacional de la franja de Edmonton | Cociente del medio período | Marthanda Varma | Stentoften Runestone |