En la biología molecular, la elastasa es una enzima de la clase de las proteasas ', o las peptidasas que analizan las proteínas
Formas y clasificación
Existen dos genes humanos para la elastasa:
Elastasa pancreática (ELA-1)
Elastasa (ELA-2) del neutrófilo
Formas bacterianas: Los organismos tales como aeruginosa P. del también producen la elastasa, y se consideran un factor de la virulencia.
Función
La elastasa analiza la elastina, una fibra elástico que, junto con el
colágeno, determine las características mecánicas del tejido conectivo . La forma del neutrófilo analiza la proteína externa A (OmpA) de la membrana del Escherichia Coli y otras
bacterias gramnegativas del, y también analiza factores de la virulencia del Shigella . Esto es realizado con la hendidura de los enlaces de
péptido en las proteínas de la blanco. Los enlaces de péptido específicos hendidos están ésos en el lado del carboxy de aminoácidos pequeños, hidrofóbicos tales como
glicocola, de la alanina, y de la valina . Para más en cómo esto es realizado, ver la proteasa de la serina.
El papel de la elastasa humana en enfermedad
A1AT
La elastasa es inhibida por el agudo α
1-antitrypsin (A1AT) de la proteína de la fase, que ata casi irreversible al
sitio activo de la tripsina de la elastasa y. A1AT es secretado normalmente por
las células de hígado en el suero. la deficiencia (A1AD) α
1-antitryspin lleva a la destrucción desinhibida de la fibra elástico por la elastasa; el resultado principal es el enfisema pulmonar .
Hematopoeiesis cíclico
El hematopoeiesis cíclico raro de la enfermedad (también llamado " neutropenia" cíclico;) es un desorden genético dominante de un autosoma caracterizado por cuentas del
granulocyte del neutrófilo que fluctúan durante 21 períodos del día. Durante la
neutropenia, los pacientes son en peligro para las infecciones en el 1999, esta enfermedad fueron ligados a los desordenes en el gene ELA-2. Otras formas de la neutropenia congénita también aparecen ser ligadas a las mutaciones ELA-2.
Otras enfermedades
La
elastasa del neutrófilo es responsable de ampollar en el penfigoide bullar, una condición de piel, en presencia de los anticuerpos .
El papel de la elastasa bacteriana en enfermedad
La elastasa se ha demostrado para interrumpir las ensambladuras apretadas, daño proteolítico de la causa al tejido, para analizar el Cytokines y el inhibidor alfa de la proteinasa, para hender el immunoglobuline A y G ( IgA, IgG ), y para hender ambos C3bi, un componente del sistema de complemento, y CR1, un receptor en los neutrófilos para otra molécula del complemento implicada en la fagocitosis . La hendidura de IgA, de IgG, de C3bi, y de CR1 contribuye a una disminución de la capacidad de los neutrófilos a las bacterias de la matanza por fagocitosis. Juntos todos estos factores contribuyen a la patología humana .
ZenithicFlaming Mountains