La enfermedad de Devic del, también conocida como el síndrome de Devic del u optica del neuromyelitis del (NMO), es un autoinmune, el desorden inflamatorio en el cual propio sistema inmune de una persona ataca los nervios ópticos y la médula espinal . Esto produce una inflamación del nervio óptico (neuritis óptica ) y de la médula espinal ( Myelitis del ). Aunque la inflamación pueda también afectar al cerebro, las lesiones son diferentes a ésas observadas en la esclerosis múltiple relacionado de la condición. Las lesiones de la médula espinal llevan a los diversos grados de la debilidad o la parálisis en las piernas o los brazos, pérdida de la sensación, y/o la vejiga y disfunción del intestino .
La enfermedad de Devic es un desorden raro que se asemeja a la esclerosis múltiple (ms) de varias maneras, pero requiere un diverso curso del tratamiento para los resultados óptimos.
Síntomas
Los síntomas principales de la enfermedad de Devic son pérdida de la visión y función de la médula espinal . En cuanto a otras etiologías de la neuritis óptica, la debilitación visual manifiesta generalmente como agudeza visual disminuida, aunque el campo de visión deserte, o la pérdida de la visión de color puede ocurrir en el aislamiento o antes de la pérdida formal de acuidad. La disfunción de la médula espinal puede llevar a la debilidad de músculo, a la sensación reducida, o a la pérdida de la vejiga y de control del intestino. El paciente típico tiene un la debilidad espástica del agudo y severo de las piernas ( Paraparesis ) o de los cuatro miembros ( Tetraparesis ) con las muestras sensoriales, acompañadas a menudo por la pérdida de control de la vejiga].
Mecanismo
La enfermedad de Devic es similar a ms en que el sistema inmune del cuerpo ataca las células nerviosas circundantes del Myelin . Desemejante del ms estándar, los ataques no se creen ser mediados por las células de T del sistema inmune sino algo por los anticuerpos llamados NMO-IgG . Estos anticuerpos apuntan una proteína llamada el aquaporin 4 en las membranas celulares de los Astrocytes que actúa como canal para el transporte del agua a través de la membrana celular.
Diagnosis
La clínica de Mayo propuso un sistema revisado de los criterios para la diagnosis de la enfermedad de Devic en 2006. Las nuevas pautas para la diagnosis requieren dos criterios absolutos más por lo menos dos de tres criterios de apoyo que son:Criterios absolutos:
Criterios de apoyo: MRI del cerebro que no cumple los criterios para el ms en el
Variantes
Después del desarrollo de la prueba de NMO-IgG, el espectro de los desordenes que abarcan la enfermedad de Devic fue ampliado. El espectro de la enfermedad del Devic ahora se cree para consistir en:Enfermedad de Devic estándar del
, según los criterios de diagnóstico descritos arriba
Formas limitadas de la enfermedad de Devic, tales como acontecimientos solos o recurrentes longitudinalmente extenso Myelitis, y neuritis óptica bilateral simultáneo o recurrente
Ms óptico-espinal asiático
El longitudinalmente extenso Myelitis o la neuritis óptica se asoció a enfermedad autoinmune sistémico
La neuritis o el myelitis óptica se asoció a las lesiones en áreas específicas del cerebro tales como el hipotálamo, núcleo periventricular, y médula oblonga
Si es la enfermedad de Devic una enfermedad o una parte distinta del espectro amplio de la esclerosis múltiple se discute. La enfermedad de Devic diferencia en que tiene generalmente secuelas más severas después de un episodio agudo que en el ms, ms presenta infrecuentemente como myelitis transversal, y el oligoclonal congriega en el CFS, así como lesiones de la materia blanca en el cerebro MRI, es infrecuente en la enfermedad de Devic pero ocurre adentro sobre el 90% de pacientes del ms.
La enfermedad de Devic se ha asociado a muchas enfermedades sistémicas, basadas en evidencia anecdoctal de los pacientes de la enfermedad de alguÌn Devic con una condición del comorbid . Tales condiciones incluyen: las enfermedades vasculares del colágeno, síndromes del autoanticuerpo, infecciones con el virus del Varicela-zoster, el virus de Epstein-Barr, y VIH, y exposición al Clioquinol y al antituberculosis narcotizan .
Tratamiento
Actual, no hay curación para la enfermedad de Devic, pero los síntomas pueden ser tratados. Algunos pacientes se recuperan, pero muchos se dejan con la debilitación de la visión y de los miembros, que puede ser severa.
Los ataques se tratan con cursos cortos de los corticoesteroides intravenosos del alto de la dosificación tal como methylprednisolone IV . Cuando los ataques progresan o no responden al tratamiento del corticoesteroide, el Plasmapheresis puede ser un tratamiento eficaz. En 2007, la enfermedad de Devic fue divulgada para ser responsiva al acetato de Glatiramer y a los corticoesteroides de la bajo-dosis.
Pronóstico
Normalmente, hay una cierta medida de mejora en algunas semanas, pero las muestras y la inhabilidad residuales pueden persistir, a veces seriamente.La enfermedad puede ser monofásica, es decir un solo episodio con la remisión permanente . Sin embargo, por lo menos los 85% de pacientes tienen una forma de recaída de la enfermedad con ataques repetidos del myelitis transversal y/o de la neuritis óptica . En pacientes con la forma monofásica el myelitis transversal y la neuritis óptica ocurren simultáneamente o dentro de días de uno a. Por una parte, los pacientes con la forma de recaída son más probables tener semanas o meses entre los ataques iniciales y tener mejor recuperación del motor después del acontecimiento transversal inicial del myelitis. Las recaídas ocurren generalmente temprano con el cerca de 55% de pacientes que tienen una recaída en el primer año y el 90% de los primeros 5 años.
La mayoría de los pacientes de la enfermedad de Devic no tiene ninguÌn pariente afectado, y se mira generalmente como condición no-familiar.
Los casos similares de la neuritis óptica y del myelitis fueron divulgados, y muchos creyeron que constituyó una entidad clínica distinta. Sin embargo, algunos pacientes tenían patología en otras partes del cerebro, una característica que era más sugestiva de la encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) o de ms .
En el 2004 la clínica de Mayo identificó la proteína de Aquaporin 4 como la blanco de la enfermedad y desarrolló una prueba para ayudar en la diagnosis de la enfermedad de Devic por la detección de un anticuerpo, NMO-IgG, en la sangre. Algunos pacientes con NMO pueden ser seronegativos para NMO Ig-G mientras que algunos pacientes con NMO-IgG pueden sin embargo no satisfacer los criterios clínicos para la prueba serológica de NMO ahora son así partes importantes del procedimiento de diagnóstico y los casos seropositivos y seronegativos son de una forma similares descrito a los gravis de la miastenia. Según el informe de la clínica de Mayo, éste era la primera vez que una blanco molecular había sido identificada para un tipo de demyelinating enfermedad inflamatoria.
Ver también
Esclerosis múltipleFrontera de la esclerosis múltiple
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