La enfermedad de Kawasaki del, también conocida como síndrome del nodo de linfa del, la enfermedad mucocutánea del nodo del, el polyarteritis infantil y el síndrome de Kawasaki del, es una vasculitis self-limited mal entendida que afecta a muchos órganos, incluyendo la piel y las paredes del vaso sanguíneo de los nodos de linfa de las membranas mucosas, y el corazón . No parece ser contagiosa. Primero fue descrita en el 1967 por el Dr. Tomisaku Kawasaki en Japón.

Incidencia, causas, y factores de riesgo

En gran medida, la incidencia más alta de la enfermedad de Kawasaki ocurre en el Japón (175 por 100.000), aunque su incidencia en el Estados Unidos está aumentando. La enfermedad de Kawasaki es predominante una enfermedad de niños jovenes, con el 80% de pacientes más joven de 5 años de edad. Los factores de riesgo adicionales en los Estados Unidos incluyen el sexo asiático de la raza y del varón.

El agente causativo de la enfermedad de Kawasaki sigue siendo desconocido. Sin embargo, centro etiológico de las teorías actual sobre todo en las causas inmunológicas para la enfermedad. Mucha investigación se está realizando para descubrir una toxina definitiva o la sustancia antigénica, posiblemente un Superantigen, que es la causa específica de la enfermedad. Un virus desconocido puede desempeñar un papel como factor de la incitación también.

Las complicaciones cardiacas son, en gran medida, el aspecto más importante de la enfermedad. La enfermedad de Kawasaki puede causar los cambios vasculitic (inflamación de los vasos sanguíneos) en las arterias coronarias y el subsecuente de los Aneurysms de la arteria coronaria del . Estos aneurysms pueden llevar al infarto del miocardio (ataque del corazón al ) incluso en niños jovenes. Total, sobre 10– los 18% de niños con la enfermedad de Kawasaki desarrollan aneurysms de la arteria coronaria, con un predominio mucho más alto entre los pacientes que no se tratan temprano en el curso de enfermedad. La enfermedad de Kawasaki es la causa más común de la enfermedad cardíaca adquirida entre niños en los Estados Unidos.

Síntomas

La enfermedad de Kawasaki comienza a menudo con una fiebre alta y persistente que no sea muy responsiva a las dosis normales del Acetaminophen o del ibuprofen . La fiebre puede persistir constantemente por hasta dos semanas y es acompañada normalmente por la irritabilidad. Los niños afectados desarrollan los ojos rojos, membranas mucosas en la boca, labios agrietados rojos, un " rojo; " de la lengüeta de la fresa;, el iritis, los precipitados keratic (perceptibles por un oftalmólogo pero generalmente demasiado pequeños ser visto por el ojo sin ayuda), y las erupciones de piel hinchadas de los nodos de linfa ocurren temprano en la enfermedad, y la peladura de la piel en el área genital, las manos, y los pies (especialmente alrededor de los clavos y en las palmas y las plantas del pie) puede ocurrir en fases posteriores. Algunos de estos síntomas pueden venir e ir durante el curso de la enfermedad. Si están dejados no tratado, se aplacan los síntomas eventual, pero los aneurysms de la arteria coronaria no mejoran, dando por resultado un riesgo significativo de muerte o la inhabilidad debido al infarto del miocardio (ataque del corazón). Si está tratado a su debido tiempo, este riesgo puede ser evitado y el curso de la enfermedad ser puesto fin sobre todo.
Fiebre de alto grado del

(mayor que 39  °C o 102  °F; a menudo tan arriba como 40  °C o 104  °F) que dura normalmente para más que una semana si está ido no tratado.
Ojos rojos (conjuntivitis ) sin el pus o el drenaje, también conocido como " injection" conjuntival;
Labios rojos, agrietados, o agrietados brillantes
Membranas mucosas rojo en la boca
Lengüeta de la fresa, capa blanca en la lengüeta o topetones rojos prominentes (papilas ) en la parte posterior de la lengüeta
Palmas rojas de las manos y las plantas del pie de los pies
Manos hinchadas y pies
Erupción que puede tomar muchas formas, solamente no vesicular (ampolla-como), en el tronco
Nodos de linfa hinchados (solamente un nodo de linfa se hincha con frecuencia), particularmente en el área del cuello
Dolor común (artralgia ) e hinchamiento, con frecuencia simétrico
Irritabilidad
Taquicardia (golpe de corazón rápido)
Peladura de las palmas y de las plantas del pie (de la descamación) (más adelante en la enfermedad); la peladura puede comenzar alrededor de los clavos

Muestras y pruebas

Una examinación física demostrará muchas de las características enumeradas arriba.

los análisis de sangre La cuenta de sangre completa (CBC) puede revelar la anemia normocítica y eventual el Thrombocytosis
La tarifa de sedimentación de eritrocito (ESR) será elevated
la proteína C-reactiva (CRP) será elevated
Las pruebas de función hepática pueden demostrar evidencia de la inflamación hepática y de la albúmina de suero baja

El otro las pruebas (los mayo o mayo no ser realizado) El electrocardiograma puede demostrar la evidencia de la disfunción o, de vez en cuando, de la arritmia ventricular debido a la miocarditis
El ecocardiograma puede demostrar cambios sutiles de la arteria coronaria o, aneurysms posteriores, verdaderos.
El ultrasonido o la tomografía automatizada puede demostrar los hydrops (ampliación) de la vesícula biliar
La urinálisis puede demostrar los glóbulos y la proteína blancos en la orina ( Pyuria y Proteinuria ) sin evidencia del crecimiento bacteriano
La puntura lumbar puede demostrar la evidencia de la meningitis aséptica
La angiografía fue utilizada para detectar aneurysms de la arteria coronaria y sigue siendo el patrón oro para su detección, pero se utiliza históricamente raramente hoy a menos que los aneurysms de la arteria coronaria hayan sido detectados ya por la ecocardiografía.

Diagnosis

La enfermedad de Kawasaki puede ser diagnosticada solamente clínico (por las muestras médicas y los síntomas, mientras que existe ningún prueba de laboratorio específico que pueda decir si alguien lo tiene. Es normalmente difícil establecer la diagnosis, especialmente temprano en el curso de enfermedad, y no diagnostican con frecuencia hasta que hayan visto a su doctor varias veces, ni se visitan a los niños un número de diversos proveedores de asistencia sanitaria. Muchas otras enfermedades serias pueden causar síntomas similares, y se deben considerar en la diagnosis diferenciada, incluyendo la fiebre escarlata, el síndrome tóxico del choque, y la artritis idiopática juvenil .

Clásico, cinco días de fiebre más cuatro de cinco criterios de diagnóstico se deben resolver para establecer la diagnosis. Los criterios son: (1) eritema de los labios o de la cavidad bucal o el agrietarse de los labios; (2) erupción en el tronco; hinchamiento de (3) o eritema de las manos o de los pies; (4) el rojo eyes (inyección conjuntival) (5) nodo de linfa hinchado en el cuello por lo menos de 15 milímetros.

Muchos niños, especialmente niños, diagnosticados eventual con la enfermedad de Kawasaki no exhiben todos los criterios antedichos. De hecho, muchos expertos ahora recomiendan el tratar para la enfermedad de Kawasaki incluso si solamente tres días de fiebre han pasado y por lo menos tres criterios de diagnóstico están presentes, especialmente si otras pruebas revelan las anormalidades constantes con la enfermedad de Kawasaki. Además, la diagnosis se puede hacer puramente por la detección de aneurysms de la arteria coronaria en el ajuste clínico apropiado.

Tratamiento

Los niños con la enfermedad de Kawasaki deben ser hospitalizados y ser cuidados para cerca un médico que tenga experiencia con esta enfermedad. Cuando en un centro médico académico, el cuidado se comparte a menudo entre la cardiología pediátrica y los especialistas pediátricos de la enfermedad infecciosa, aunque no se haya demostrado ningún agente infeccioso . Es imprescindible que el tratamiento esté comenzado tan pronto como la diagnosis se haga para prevenir daño a las arterias coronarias .

La inmunoglobulina intravenosa ( IVIG ) es el tratamiento estándar para la enfermedad de Kawasaki y se administra en altas dosis con la mejora marcada conocida generalmente en el plazo de 24 horas. Si no responde la fiebre, una dosis adicional puede tener que ser considerado. IVIG por sí mismo es el más útil en el plazo de los primeros 7 días de inicio de la fiebre, en términos de prevención de aneurysm de la arteria coronaria.

La terapia del salicilato, particularmente Aspirin, sigue siendo partes importantes del tratamiento pero los salicilatos solamente no son tan eficaces como la inmunoglobulina intravenosa . La terapia de Aspirin se comienza en las altas dosis hasta que se desplome la fiebre, y después se continúa en una dosis baja cuando el paciente vuelve a casa, generalmente por 2 meses. A excepción de la enfermedad de Kawasaki y de algunas otras indicaciones, aspirin no se recomienda de otra manera normalmente para los niños debido a su asociación con el síndrome de Reye.

Los corticoesteroides también se han utilizado, especialmente cuando otros tratamientos fallan o se repiten los síntomas, pero en un ensayo controlado seleccionado al azar, la adición de corticoesteroide a la globulina inmune y aspirin no mejoraron resultado.

Son también los tratamientos para el iritis y otros síntomas de ojo.

Pronóstico

Con el tratamiento temprano, la recuperación rápida de los síntomas agudos puede ser esperada y el riesgo de aneurysms de la arteria coronaria ser reducida grandemente. No tratados, los síntomas agudos de la enfermedad de Kawasaki son self-limited (el es decir que el paciente se recuperará eventual), pero el riesgo de implicación de la arteria coronaria es mucho mayor. Totales, los cerca de 2% de pacientes mueren de complicaciones de la vasculitis coronaria. Los pacientes que han tenido enfermedad de Kawasaki deben tener un ecocardiograma inicialmente cada pocas semanas, y entonces cada 1– 2 años a la pantalla para la progresión de la implicación cardiaca.

No es también infrecuente que una recaída de síntomas puede ocurrir pronto después del tratamiento inicial con el IVIG . Esto requiere generalmente la re-hospitalización y el retratamiento. El tratamiento con el IVIG puede causar reacciones agudas alérgicas y no-alérgicas, meningitis aséptica, la sobrecarga flúida y, raramente, otras reacciones serias. Aspirin puede aumentar el riesgo de sangrar de otras causas y se puede asociar al síndrome de Reye. Las complicaciones totales, peligrosas para la vida que resultan de la terapia para la enfermedad de Kawasaki son excesivamente raras, comparado especialmente con el riesgo de no-tratamiento.

Si el tratamiento se da temprano después de que los síntomas se diagnostiquen y hay una curación acertada, hay una ocasión del 0.2 por ciento de las complicaciones de la arteria coronaria que ocurren más adelante en la vida de los pacientes. Estos datos vinieron del hospital de niños de UCSF.

Zenithic

Mike Maczey

Random links:

Rothbury, Michigan | Condicional (programando) | Conde de Surrey | Misiones irlandesas de la iglesia | Robo Conrado