La enfermedad de Moyamoya del es un desorden extremadamente raro en mayores partes del mundo excepto en Japón. La patogenesia de la enfermedad de Moyamoya es desconocida. La enfermedad de Moyamoya es caracterizada por las estenosis vasculares intracraneales progresivas del círculo de Willis, dando por resultado acontecimientos isquémicos sucesivo . Los acontecimientos hemorrágicos pueden también ocurrir. La condición lleva a la obstrucción irreversible de las arterias carótidas al cerebro mientras que entran en el cráneo . Es una enfermedad que tiende a afectar a niños y a adultos en las terceras a cuartas décadas de vida. En niños tiende a causar movimientos o asimientos. En adultos tiende a causar la sangría o movimientos. Las características clínicas son la isquemia cerebral (movimientos), ataques isquémicos transitorios recurrentes (TIAs o " mini strokes"), parálisis sensoriomotora (entumecimiento en las extremidades), convulsiones y/o jaqueca - como los dolores de cabeza .
El proceso de la obstrucción (obstrucción vascular) una vez que comienza tiende a continuar a pesar de cualquier gerencia médica conocida a menos que esté tratado con cirugía. Los movimientos repetidos pueden llevar a la debilitación o aún a la muerte funcional severa así que es importante reconocer estas lesiones y tratarlas a principios de. Sin el tratamiento, hay deterioración progresiva de la función y de la re-hemorragia neurológicas.
Diagnosis
La diagnosis es sugerida inicialmente por CT, el MRI, o el angiograma . De hecho, el nombre deriva de su imagen angiográfica; el " soplo del humo, " cuál es cómo el moyamoya traduce libremente japonés, refiere al aspecto del múltiplo compensatorily dilatado estría los recipientes vistos en la angiografía. las imágenes Poner en contraste-realzadas de T1-weighted son mejores que las imágenes del INSTINTO para representar la hiedra de Leptomeningeal firman adentro enfermedad del moyamoya. MRI y MRA se deben realizar para la diagnosis y la carta recordativa de la enfermedad del moyamoya. la proyección de imagen Difusión-cargada se puede también utilizar para seguir el curso clínico de niños con la enfermedad del moyamoya, en la cual los nuevos déficits focales son alto sospechosos de nuevos infartos.Los estudios a menudo nucleares de la medicina tales como SPECT (tomografía automatizada de la sola emisión del fotón) se utilizan para demostrar la sangre y el suministro de oxígeno disminuidos a las áreas del cerebro implicado con la enfermedad de Moyamoya. La angiografía convencional proporcionó la diagnosis concluyente de la enfermedad del moyamoya en la mayoría de los casos y se debe realizar antes de cualquier consideración quirúrgica.
Tratamiento
Hay muchas operaciones que se han desarrollado para la condición, pero favorecidos son actual los procedimientos indirectos EDAS, el ccsme, y agujeros múltiples y el procedimiento directo STA-MCA de las rebabas. La arteria temporal superficial (STA) directo a puente medio de la arteria cerebral (MCA) se considera el tratamiento de la opción, aunque sea eficacia, particularmente para la enfermedad hemorrágica, sigue siendo incierta. Los agujeros múltiples de las rebabas se han utilizado en los lóbulos frontales y parietales con el buen neovascularisation alcanzados.El procedimiento del EDAS ( Encephaloduroarteriosynangiosis ) requiere la disección de una arteria del cuero cabelludo sobre un curso de varias pulgadas y después de hacer una pequeña abertura temporal en el cráneo directo debajo de la arteria. La arteria entonces se sutura a la superficie del cerebro y del hueso substituidos.
En el procedimiento del el ccsme ( Encephalomyosynangiosis ), el músculo de Temporalis, que está en la región de templo de la frente, se diseca y con una abertura en el cráneo colocado sobre la superficie del cerebro.
En el procedimiento múltiple de los agujeros de las rebabas del, los pequeños agujeros múltiples (agujeros de las rebabas) se ponen en el cráneo para permitir el crecimiento de nuevos recipientes en el cerebro del cuero cabelludo.
En el procedimiento del STA-MCA, la arteria del cuero cabelludo (arteria temporal superficial o STA) se sutura directo a una arteria en la superficie del cerebro (arteria cerebral media o MCA). Este procedimiento también se refiere comúnmente mientras que puente de EC-IC (carótida Carótida-Interno externo).
Todas estas operaciones tienen en campo común el concepto de una sangre y de un " del oxígeno; starved" cerebro que alcanza hacia fuera para agarrar y para desarrollar nuevos y más eficientes medios de traer sangre al cerebro y de puentear las áreas de la obstrucción. La anastomosis y el encephalo-myo-arterio-synagiosis directos modificados desempeñan un papel en esta mejora aumentando el flujo de sangre cerebral (CBF) después de la operación. Una correlación significativa se encuentra entre el efecto postoperatorio y las etapas de angiogramas preoperativos. Es crucial para la cirugía que el anesthesiologist tiene experiencia en los niños de manejo que son tratados para Moyamoya pues el tipo de anestesia que requieren es muy diferente de los niños anestésicos estándar consigue para casi cualquier otro tipo de procedimiento neuroquirúrgico .
Pronóstico
La perspectiva de largo plazo para los pacientes con Moyamoya tratado parece ser buena. Mientras que los síntomas pueden parecer casi mejorar inmediatamente después del EDAS indirecto, del ccsme, y de las rebabas múltiples agujerea las cirugías, él tomará probablemente 6-12 meses antes de que los nuevos recipientes (fuente de sangre) pueden convertirse suficientemente. Con la cirugía directa de STA-MCA, la fuente de sangre creciente es inmediata. Una vez que los movimientos o la sangría importantes ocurren, incluso con el tratamiento, el paciente se pueden ir con la pérdida permanente de función así que es muy importante tratar esta condición puntualmente.| Random links: | Samoyedo (perro) | Oncifelis | Alan Mowbray | Iglesia del St. Andrew (Toronto) |