Una ensambladura neuromuscular ( NMJ ) del es la sinapsis o ensambladura del terminal del axón de un Motoneuron con la placa de extremo, la región alto-excitable del motor del de la membrana de plasma de la fibra de músculo responsable de la iniciación de los potenciales de acción a través de la superficie del músculo, haciendo en última instancia el músculo contratar. En vertebrados, la señal pasa a través de la ensambladura neuromuscular vía la acetilcolina del neurotransmisor .
Anatomía
Cuando una neurona de motor entra en un músculo, pierde su envoltura de Myelin y parte en muchas ramas terminales. Los axones de la neurona de motor ( eferente) que originan en la médula espinal entran en las fibras de músculo, donde parten en muchas ramas unmyelinated . Estas fibras terminales funcionan a lo largo de los miocitos para terminar en la ensambladura neuromuscular, que ocupa una depresión en la sarcolema . Cada neurona de motor puede inervar a partir de la una sobre a 2000 fibras de músculo, pero cada fibra de músculo recibe entradas de solamente una neurona de motor.En el bouton terminal del nervio de motor, las estructuras conocidas como zonas activas presinápticas acumulan las vesículas sinápticas llenadas de la acetilcolina del neurotransmisor.
En el lado del músculo de la ensambladura, la fibra de músculo se dobla en los surcos llamados los dobleces del postjunctional que reflejan las zonas activas presinápticas, los espacios entre los dobleces contiene los receptores de la acetilcolina.
La superficie del músculo es cubierta por la lámina básica sináptico. Los dobleces de Postjunctional son característicos del músculo esquelético, particularmente en fibras de músculo rápidas.
Mecanismo de la acción
Sobre la llegada de un potencial de acción en el terminal del axón, los canales Voltaje-dependientes del calcio se abren y los iones de Ca2+ fluyen del líquido extracelular en el Cytosol de la neurona de motor. Esta afluencia de Ca2+ acciona el acoplador, una cascada bioquímica de la excitación-contracción del que cause el neurotransmisor - contener las vesículas al fusible a la membrana celular de la neurona de motor y a la acetilcolina del lanzamiento en la hendidura sináptica .La acetilcolina difunde a través de la hendidura sináptica y ata a los receptores nicotínicos de la acetilcolina que puntean la placa de extremo del motor.
Los receptores son los canales Ligand-bloqueados del ion y cuando están encuadernados por la acetilcolina, se abren, permitiendo que los iones del sodio y del potasio fluyan dentro y fuera del cytosol del músculo, respectivamente.
Debido a las diferencias en gradientes electroquímicos a través de la membrana de plasma, más sodio se mueve en que el potasio hacia fuera, produciendo una despolarización local de la placa de extremo del motor conocida como potencial (EPP) de la placa de extremo.
Esta despolarización se separa a través de la superficie de la fibra de músculo en los túbulos transversales, sacando el lanzamiento del calcio del retículo sarcoplásmico, así iniciando la contracción del músculo.
La acción de la acetilcolina se termina cuando el Acetylcholinesterase de la enzima degrada el neurotransmisor y el neurotransmisor unhydrolysed difunde lejos.
Desarrollo de la ensambladura neuromuscular
La formación de la ensambladura neuromuscular durante el desarrollo embrionario se entiende bien.
Durante el desarrollo, el extremo growing de los axones de la neurona de motor secreta una proteína conocida como Agrin .
Esta proteína ata a varios receptores en la superficie del músculo esquelético.
El receptor que parece ser requerido para la formación de la ensambladura neuromuscular se llama la proteína (cinasa específica del almizcle del del músculo).
El almizcle es una cinasa - significado de la tirosina del receptor que induce la señalización celular causando la adición de moléculas del fosfato a las tirosinas particulares en sí mismo, y en las proteínas que atan el dominio citoplásmico del receptor.
Sobre la activación por su agrin del ligand, el almizcle señala vía dos proteínas llamadas " Dok-7 " y " Rapsyn ", para inducir el " clustering" de los receptores de la acetilcolina (AChR).
Además del AChR y del almizcle, otras proteínas entonces se recolectan, para formar la placa de extremo a la ensambladura neuromuscular. El nervio termina sobre la placa de extremo, formando el NMJ.
Estudios del golpe de gracia
Estos resultados fueron demostrados en parte por el " del ratón; knockout" estudios de . En los ratones que son deficientes para el agrin o el almizcle, la ensambladura neuromuscular no forma. Además, los ratones deficientes en el Dok-7 no formaron racimos del receptor de la acetilcolina o sinapsis neuromusculares.Muchas otras proteínas también abarcan el NMJ, y se requieren para mantener su integridad.
Desordenes de la ensambladura neuromuscular
En enfermedades tales como gravis de la miastenia, los fall del EPP para activar con eficacia la fibra de músculo debido a una reacción autoinmune contra los receptores de la acetilcolina, dando por resultado la debilidad de músculo y la fatiga.
Las varias toxinas, tales como toxina Botulinum previenen el lanzamiento de la acetilcolina, dando por resultado la parálisis del músculo. Los gravis de la miastenia son causados lo más comúnmente posible por los autoanticuerpos contra el receptor de la acetilcolina.
Se ha observado recientemente que una segunda categoría de gravis es debido a los autoanticuerpos contra almizcle.
Ver también
SinapsisMúsculo esquelético
Receptor nicotínico de la acetilcolina
Drogas antídotas neuromusculares
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