La esfingomielina (SPH) del es un tipo de Sphingolipid encontrado en las membranas celulares animales, especialmente en la envoltura de Myelin membranosa que rodea algunos axones de la célula nerviosa . Consiste en generalmente el Phosphorylcholine y la ceramida . En seres humanos SPH representa el ~85% de todos los sphingolipids.

Composición

En seres humanos, es el único fosfolípido de la membrana no derivado del glicerol .

Como todos los sphingolipids, SPH tiene una base de la ceramida (la esfingosina enlazó a un ácido graso vía un acoplamiento de la amida ). Además contiene un grupo principal polar, que es Phosphocholine o Phosphoethanolamine .

Función y localización

La función de la esfingomielina seguía siendo confusa hasta hace poco tiempo cuando fue encontrado para tener una función en la transducción de la señal.

La esfingomielina se encuentra solamente en la cara exoplasmic de la membrana celular.

Anormalidades y enfermedades asociadas

La esfingomielina puede acumular en un raro que la enfermedad hereditaria de llamada Niemann-Escoge la enfermedad, los tipos A y el B. Es una enfermedad Genético-heredada causada por una deficiencia en el Sphingomyelinase, que de la enzima causa la acumulación de esfingomielina en el bazo, el hígado, los pulmones, la médula, y el cerebro, causando daño neurológico irreversible. De los dos tipos que implican el Sphingomyelinase, mecanografiar A ocurre en niños. Es caracterizada por la ictericia, un hígado agrandado, y daño profundo del cerebro . Los niños con este tipo viven raramente más allá de 18 meses. El tipo B implica un hígado y un bazo agrandados, que ocurre generalmente en los años pre-teen. El cerebro no es afectado. La mayoría de los pacientes presentan con los niveles del normal del <1% de la enzima con respecto a niveles normales.

Un exceso de spingomyelin en la membrana roja del glóbulo (como en el Abetalipoproteinemia ) causa exceso de la acumulación del lípido en el prospecto externo de la membrana de plasma roja del glóbulo . Esto da lugar a los glóbulos rojos anormalmente shaped llamados los Acanthocytes .

Imágenes adicionales

.

Zenithic

Lonnie Chapin

Random links:

Invasión de los Snatchers de cuerpo | Reservas de naturaleza nacionales en Cumbria | Mars Global Surveyor | Isla de la serpiente (el Mar Negro) | Máscara (Mugbook)