El hipotiroidismo congénito (CHT) del es una condición de la deficiencia de la hormona de la tiroides presente en el nacimiento. Aproximadamente 1 en 4000 niños recién nacidos tiene una deficiencia severa de la función de la tiroides, mientras que aún más tienen grados suaves o parciales. Si es no tratado por varios meses después del nacimiento, el hipotiroidismo congénito severo puede llevar a la falta del crecimiento y al retraso mental permanente. El tratamiento consiste en una dosis diaria de la hormona de tiroides (tiroxina ) por via oral. Porque el tratamiento es simple, eficaz, y barato, casi todo el mundo desarrollado practica la investigación recién nacida para detectar y para tratar hipotiroidismo congénito en las primeras semanas de la vida.
Causas
En todo el mundo, la causa más común del hipotiroidismo congénito es deficiencia del yodo, pero en la mayor parte de el mundo y las áreas desarrollados del yodo ambiental adecuado, los casos son debido a una combinación de causas sabida y el desconocido. Lo más comúnmente posible hay un defecto del desarrollo de la glándula de tiroides sí mismo, dando por resultado una glándula (hipoplástica) ausente (athyreosis) o subdesarrollada. Una glándula hipoplástica puede convertirse más arriba en el cuello o aún en la parte posterior de la lengüeta. Una glándula en el lugar incorrecto se refiere como ectópico, y una glándula ectópica en la base o la parte posterior de la lengüeta es una tiroides lingual del . Algunas de estas cajas de glándulas de desarrollo anormales resultan de los defectos genéticos, y algo es " esporádico, " sin causa identificable.El hipotiroidismo congénito puede también ocurrir debido a los defectos genéticos de la síntesis de la tiroxina o del Triiodothyronine dentro de una glándula estructural normal. Entre defectos específicos están la resistencia de la tirotropina ( TSH ), el defecto de la interceptación del yodo, el defecto del organification, la tiroglobulina, y la deficiencia del deiodinase del iodotyrosine. En una pequeña proporción de casos del hipotiroidismo congénito, el defecto es debido a una deficiencia de la hormona estimulante de la tiroides, aislada o como parte del hipopituitarismo congénito .
A veces, el hipotiroidismo detectado por la investigación puede ser transitorio. La causa más común de esto es la presencia de anticuerpos maternales que deterioren temporalmente la función de la tiroides por varias semanas.
El cretinismo es un viejo término para el estado del retraso mental y físico resultando de hipotiroidismo congénito no tratado, generalmente debido a la deficiencia del yodo del nacimiento debido a niveles bajos del yodo en el suelo y las fuentes locales del alimento. El término, como tan muchos otros términos médicos del siglo XIX, connotaciones peyorativas adquiridas como se utilizó en discurso puesto. Ahora es utilizado raramente por los médicos.
Evaluación de diagnóstico
En el mundo desarrollado, casi todos los casos del hipotiroidismo congénito son detectados por el programa de cribado recién nacido. Éstos se basan en la medida de TSH o de la tiroxina (T4) en el segundo o tercer día de vida. Si el TSH es alto, o el T4 bajo, llaman el doctor y los padres del niño y una remisión a un endocrinólogo pediátrico se recomienda para confirmar la diagnosis y el tratamiento del iniciado. Una exploración de la tiroides del tecnetio se realiza a menudo para detectar una glándula estructural anormal.
Tratamiento
La meta de los programas de cribado recién nacidos es detectar y comenzar el tratamiento en el plazo de las primeras 1-2 semanas de la vida. El tratamiento consiste en una dosis diaria de la tiroxina, disponible como pequeña tableta. El nombre genérico es Levothyroxine, y varias marcas de fábrica están disponibles. Las marcas de fábrica de uso general en Norteamérica son Synthroid, Levoxyl, Unithroid, y Levothroid . La tableta se machaca y se da al niño con una pequeña cantidad de agua o de leche. La gama lo más comúnmente posible recomendada de la dosis es μg / kilogramo diario, típicamente μg 37. Dentro de algunas semanas, los niveles de T4 y de TSH se vuelven a inspeccionar para confirmar que están siendo normalizados por el tratamiento. Mientras que el niño crece, estos niveles se comprueban regularmente para mantener la dosis correcta. Los aumentos de la dosis como el niño crecen.
Síntomas
Los niños nacidos con hipotiroidismo congénito no pueden demostrar ninguÌn efecto, ni pueden exhibir los efectos suaves que van a menudo desconocidos como problema: El dormir excesivo, interés reducido en el oficio de enfermera, tono de músculo pobre, grito bajo o ronco, movimientos de intestino infrecuentes, ictericia exaggerated, y temperatura del cuerpo baja . Si la deficiencia fetal era severa debido a la ausencia completa (athyreosis) de la glándula, las características físicas pueden incluir un anterior más grande Fontanel, persistencia de un fontanel posterior, una hernia umbilical, y una lengüeta grande (Macroglossia ).En la era antes de la investigación recién nacida, menos que la mitad de casos del hipotiroidismo severo fueron reconocidas en el primer mes de la vida. Mientras que procedieron los meses, estos niños crecerían mal y serían retrasados en su desarrollo. Por varios años de edad, exhibirían las características reconocibles del facial y del cuerpo del cretinismo. La persistencia del hipotiroidismo severo, no tratado dio lugar a la debilitación mental severa, con un índice de inteligencia debajo de 80 en la mayoría. La mayor parte de estos niños terminaron eventual para arriba en cuidado institucional.
Pronóstico
La mayoría de los niños nacidos con hipotiroidismo congénito y tratados correctamente con tiroxina crecen y se convierten normalmente en todos los aspectos. Incluso la mayor parte de ésos con athyreosis y los niveles imperceptibles de T4 en el nacimiento se convierten con inteligencia normal, aunque mientras que un funcionamiento académico de la población tiende a ser abajo el de hermanos y los problemas de aprendizaje suaves ocurren en alguno.El hipotiroidismo congénito es la causa evitable más común del retraso mental. Pocos tratamientos en la práctica de la medicina proporcionan tan grande una ventaja para como pequeño un esfuerzo.
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