La hipotonía es una condición del tono anormalmente bajo del músculo (la cantidad de tensión o de resistencia al movimiento en un músculo), implicando a menudo fuerza muscular reducida. La hipotonía es un no desorden médico específico, sino una manifestación potencial de muchas diversas enfermedades y los desordenes que afectan a control del nervio de motor por el cerebro o la fuerza muscular. El reconocimiento de hipotonía, incluso en la infancia temprana, es generalmente relativamente directo, pero el que diagnostica la causa subyacente puede ser difícil y a menudo fracasado. Los efectos de largo plazo de la hipotonía en un desarrollo y una vida posterior de niño dependen sobre todo de la severidad de la debilidad de músculo y de la naturaleza de la causa. Algunos desordenes tienen un tratamiento específico pero el tratamiento principal para la mayoría de la hipotonía de la causa idiopática o neurológica es terapia física para ayudar a la persona a compensar la inhabilidad neuromuscular.

Etiología de la hipotonía

Algunas condiciones sabidas para causar hipotonía incluyen:

congénito - es decir presente del del nacimiento (desordenes genéticos incluyendo que presentan en el plazo de 6 meses)
los desordenes genéticos son la causa más común Down Syndrome - más campo común
deficiencia de la carboxilasa 3-Methylcrotonyl-CoA
Achondroplasia
Síndrome de Aicardi
Enfermedad de Canavan
Centronuclear myopathy (myopathy myotubular incluyendo)
Dysautonomia familiar (síndrome del Riley-Día)
Atrofia muscular espinal infantil tal como enfermedad de Werdnig-Hoffman
Enfermedad de Krabbe
Enfermedad de Leigh
Síndrome de Marfan
Síndrome de Menkes
Acidemia de Methylmalonic
Nonketotic Hyperglycinemia (NKH) o encefalopatía (GCE) de la glicocola
Síndrome de Prader-Willi
Enfermedad de Tay-Sachs
Trisomy 13
síndrome de la canceladura 22q13
Síndrome FG
inhabilidad de desarrollo Ataxia cerebelosa (congénita)
Disfunción en la integración sensorial (DSI)
Dispraxia de desarrollo
Hipotiroidismo (congénito)
Parálisis cerebral hipotónico
Teratogénesis de la exposición dentro del útero a las benzodiacepinas

adquirido - es decir el inicio ocurre después de nacimiento

genético Distrofia muscular (distrofia de Myotonic incluyendo ) - más campo común
leukodystrophy metacromático
infecciones ** encefalitis Síndrome de la Guillian-Barra
Botulismo infantil
Meningitis
Poliomielitis
Sepsia
desordenes de la autoinmunidad Gravis - más campo común de la miastenia
Reacción vaccínea anormal
desorden metabólico Hipervitaminosis
Kernicterus
Raquitismo
neurológico del

Lesión de cerebro traumática, tal como el daño que es causado por el síndrome sacudido del bebé
Lesiones más bajas de la neurona de motor
Lesiones superiores de la neurona de motor

misceláneo Disfunción del sistema nervioso central, incluyendo las lesiones cerebelosas
Hipotiroidismo

Muestras y manifestaciones objetivas

Los pacientes hipotónicos pueden exhibir una variedad de manifestaciones objetivas que indiquen tono de músculo disminuido. El retardo de las habilidades de motor se observa a menudo, junto con empalmes hypermobile o hyperflexible, drooling y dificultades de discurso, reflejos pobres, fuerza disminuida, tolerancia disminuida de la actividad, postura redondeada del hombro, con inclinarse sobre ayudas, y atención y motivación pobres. El grado y la ocurrencia de manifestaciones objetivas específicas depende de la edad del paciente, de la severidad de la hipotonía, de los músculos del específico afectados, y a veces de la causa subyacente. Por ejemplo, algún hypotonics puede experimentar el estreñimiento, mientras que otros no tienen ningún problema del intestino.

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Puesto que la hipotonía se diagnostica lo más a menudo posible durante infancia, también se conoce como " syndrome" infantil flojo; o " hypotonia." infantil; Describen a los niños que sufren de hipotonía a menudo como la sensación y aparecer como si son " dolls" del trapo; o un " saco de jello, " fácilmente deslizándose a través de sus manos. Esta imagen demuestra el floppiness de un niño hipotónico. No pueden mantener los ligamentos doblados y pueden extenderlos más allá de longitudes normales. A menudo, el movimiento de la cabeza es incontrolable, no en el sentido del movimiento spasmatic, pero la ataxia crónica . Los niños hipotónicos tienen a menudo dificultad el alimentar, pues sus músculos de la boca no pueden mantener un apropiado aspirar-tragan el patrón, o un buen que amamanta el cierre de .

Retardo de desarrollo

Se espera que a los niños con tono de músculo normal alcancen ciertas capacidades físicas dentro de un calendario medio después de nacimiento. La mayoría de los niños del bajo-tono han retrasado jalones de desarrollo, pero la longitud del retardo puede variar extensamente. Las habilidades de motor son particularmente susceptibles a la inhabilidad del bajo-tono. Pueden ser divididas en dos áreas, las habilidades de motor gruesas, y las habilidades de motor finas, que son afectadas. Los niños hipotónicos son atrasados en la elevación de sus cabezas mientras que mienten en sus estómagos, rodando encima, levantándose en una posición sentada, siguiendo asentados sin caer, el equilibrio, el arrastre, y caminar. Los retardos finos de las habilidades de motor ocurren en agarrar un juguete o un dedo, transfiriendo un pequeño objeto de mano a mano, precisando objetos, después del movimiento con los ojos, y autoalimentador.

Las dificultades de discurso pueden resultar de hipotonía. los niños del Bajo-tono aprenden hablar más adelante que sus pares, incluso si aparecen entender un vocabulario grande, o pueden obedecer comandos simples. Las dificultades con los músculos en la boca y la quijada pueden inhibir la pronunciación apropiada, y desalientan la experimentación con la combinación y la oración-formación de la palabra. Puesto que la condición hipotónica es realmente una manifestación objetiva de un cierto desorden subyacente, puede ser difícil determinar si los retardos del discurso son un resultado del tono de músculo pobre, o una cierta otra condición neurológica, tal como retraso mental, que se puede asociar a la causa de la hipotonía.

Tono de músculo contra fuerza muscular

El tono de músculo bajo asociado a hipotonía no se debe confundir con fuerza muscular baja. En el edificio de cuerpo, el buen tono de músculo se compara con la buena condición física, con los músculos tensos, y un aspecto magro, mientras que una hacia fuera-de-forma, individuo gordo con los músculos carnudos se dice para tener " tone." pobre; El neurológico, sin embargo, tono de músculo no se puede cambiar bajo control voluntario, sin importar ejercicio y dieta.

En un artículo de Diane E Gagnon, M., pinta, ella explica

"El tono de músculo verdadero es la capacidad inherente del músculo de responder a un estiramiento . Por ejemplo, si usted endereza rápidamente el codo doblado de un niño confiado con tono normal, el bíceps contratará rápidamente en la respuesta (protección automática contra lesión posible). Cuando el peligro percibido ha pasado, que el cerebro calcula que hacia fuera el estímulo está quitado realmente rápidamente una vez, el músculo después se relaja, y vuelve a su estado de reclinación normal.

"… El niño con tono bajo tiene músculos para los cuales sean lentos iniciar una contracción, contrato del músculo muy lentamente en respuesta a un estímulo, y no puedan mantener una contracción mientras sus pares “normales”. Porque estos músculos low-toned no contratan completamente antes de que se relajen otra vez (el músculo acomodan al estímulo y así que cierran otra vez), siguen siendo flojamente y muy elásticos, nunca explotando su capacidad máxima de mantener una contracción del músculo en un cierto plazo. "

Diagnosis

" Una diagnosis de la hipotonía a veces se considera una forma de distrofia muscular o de parálisis cerebral, dependiendo de los síntomas y del doctor. Si la causa de la hipotonía se piensa para mentir en el cerebro, después puede ser que sea clasificada como parálisis cerebral. Si la causa parece estar en los músculos, puede ser que sea clasificada como distrofia muscular, aunque la mayoría de las formas de hipotonía no son seriamente distróficas. Si la causa está probablemente en los nervios, podría ser clasificada como cualquiera o ni uno ni otro. En todo caso, la hipotonía es raramente una distrofia muscular real o una parálisis cerebral, y no se clasifica a menudo como una, o cualquier cosa en absoluto para eso matter."

El diagnóstico de un paciente incluye la obtención de historial médico de la familia y de una examinación física, y puede incluir las pruebas adicionales tales que las exploraciones de la tomografía automatizada (CT), las exploraciones de resonancia magnética de la proyección de imagen (MRI), el electroencefalograma (EEG), las pruebas genéticas de los análisis de sangre (tal como del cromosoma karyotyping y las pruebas para las anormalidades específicas del gene), los golpecitos espinales, las pruebas del músculo de la electromiografía, o el del músculo y del nervio hacen una biopsia .

La hipotonía suave o benigna es diagnosticada a menudo por los terapeutas físicos y ocupacionales con una serie de ejercicios diseñados para determinar progreso de desarrollo, o la observación de interacciones físicas. Puesto que un niño hipotónico tiene dificultad el descifrar de su localización espacial, él puede tener algunos mecanismos que hacen frente reconocibles, tales como fijación de las rodillas mientras que intenta caminar. Una muestra común de los niños del bajo-tono es una tendencia a observar la actividad física de ésos alrededor de ellos durante mucho tiempo antes de intentar imitar, debido a la frustración sobre faltas tempranas. El retardo de desarrollo puede indicar hipotonía.

Otros nombres para la hipotonía

Tono de músculo bajo
Hipotonía congénita benigna
Hipotonía congénita
Hipotonía congénita del músculo
Debilidad de músculo congénita
Amyotonia Congenita
Síndrome flojo del bebé
Hipotonía infantil

Pronóstico y tratamiento

No hay actual tratamiento o curación sabido para la mayoría (o quizás todas las) causas de la hipotonía, y las manifestaciones objetivas pueden ser vida de largo. El resultado en cualquier caso particular de la hipotonía depende en gran parte de la naturaleza de la enfermedad subyacente. En algunos casos, el tono de músculo mejora en un cierto plazo, o el paciente puede aprender o idear los mecanismos que hacen frente que le permiten superar los aspectos de incapacidad del desorden. Sin embargo, la hipotonía causada por la disfunción cerebelosa o las enfermedades de la neurona de motor puede ser progresivas y peligrosas para la vida.

Junto con cuidado pediátrico normal, los especialistas que pueden estar implicados en el cuidado de un niño con hipotonía incluyen pediatras de desarrollo (especializarse en el desarrollo de niño), neurólogos, neonatologists (especializarse en el cuidado de recién nacidos), genetistas, terapeutas ocupacionales, terapeutas físicos, terapeutas de discurso, ortopedistas, patólogos (la conducta e interpreta pruebas y análisis bioquímicos del tejido), y cuidados especializados.

Si se sabe la causa subyacente, el tratamiento se adapta a la enfermedad específica, seguida por la terapia sintomática y de apoyo para la hipotonía. En casos muy severos, el tratamiento puede ser sobre todo de apoyo, por ejemplo ayuda mecánica con funciones básicas de la vida como terapia de respiración y de alimentación, física para prevenir atrofia del músculo y para mantener movilidad común, y medidas para intentar y de prevenir infecciones oportunistas tales como pulmonía. Los tratamientos para mejorar estado neurológico pudieron implicar las cosas tales como la medicación para un desorden metabólico, o cirugía de asimiento un desorden, las medicinas o los suplementos para estabilizar para ayudar a relevar la presión de la hidrocefalia (líquido creciente en el cerebro).

Para la mayoría del hypotonics, el instituto nacional de la salud recomienda el " la terapia física mejora control de motor y fuerza total del cuerpo. La terapia ocupacional a asistir con el desarrollo de la habilidad de motor y el control finos de la mano, y la terapia de la discurso-lengua pueden ayudar a respirar, discurso, y tragar dificultades. La terapia para los niños y los niños jovenes puede también incluir el estímulo sensorial programs." El tobillo/el pie de ortosis se utiliza a veces para los músculos débiles del tobillo. Los niños y los niños con dificultades de discurso pueden beneficiarse grandemente usando la lengua de muestra .

Amamantamiento

los niños del Bajo-tono tienen a menudo dificultad el alimentar, especialmente coordinación aspirar-tragan el reflejo requerido para el apropiado que amamanta . La diagnosis temprana de recién nacidos hipotónicos puede ayudar a madres a encontrar la ayuda y la información que necesitan establecer una relación de amamantamiento acertada. Los bebés hipotónicos pueden durar para amamantar debido a la sincronización pobre de explosiones que aspiran y la necesidad de restos largos. Si la alimentación es ineficaz, también requerirán mayor frecuencia de alimentación. Un bebé con tono de músculo bajo puede aspirar mejor cuando la cabeza y la parte inferior son nivel, indicando la ayuda de la almohadilla en el regazo. Si el niño tiende a arquear el suyo detrás, puede ser provechoso swaddle al niño libremente con los brazos dibujados a través del pecho y de las piernas elaborados hacia el vientre con una espina dorsal redondeada durante alimentaciones. Puede ser necesario apoyar la barbilla del niño con su mano si la quijada, el oído, y el movimiento del templo no se observan. Si el bebé tolera tacto a la boca y a la cara, la madre pudo frotar suavemente la superficie externa del bebé los labios y de las gomas para estimular sensibilidad del músculo antes de alimentar del principio. " Si la lengüeta no tiene el tono, la fuerza, o la gama de movimiento para levantar y para presionar el pecho contra el paladar (azotea de la boca), el bebé pudo compensar presionando más con sus quijadas. Esta compresión excesiva es dolorosa para la madre. Conseguir un cierre más profundo, cerciorándose de al bebé no tongue-tied, y usar un cierre asimétrico para aumentar la cantidad de lengüeta en contacto con el pecho puede todo ser provechoso reducir compression." Finalmente, si el oficio de enfermera es demasiado frustrating y agotador para la madre y el niño, la leche materna se puede expresar por medio de una bomba de pecho y alimentar a través de una botella.

Las posiciones que permiten un mejor drenaje del pecho con la ayuda de la gravedad o de la expresión/masaje del manual mientras que el bebé es oficio de enfermera pueden mejorar el producto de la leche en el pecho. El cierre apropiado puede ser enseñado/ser animado reforzando los movimientos apropiados de la boca/de la lengüeta con el masaje del pecho al flujo del aumento. Tardar tiempo extra con alimentaciones es provechoso. Muchos bebés del bajo-tono tienen una dificultad con la coordinación de aspirar, tragando y la respiración y tomar de roturas cortas frecuentes pueden ser provechosas.

La alimentación exclusiva de la leche materna, especialmente para los niños que tienen combates frecuentes de amordazar debido a la coordinación pobre, puede ser provechosa en evitar algunas de las secuelas de la aspiración de la fórmula. La leche materna es menos irritante a los pulmones y menos probable causar la infección si está aspirada. Al pesar las ventajas contra riesgos de suplementación de la fórmula para animar aumento de peso, la posibilidad de la aspiración debe ser considerada. Puede ser mejor tener un aumento poco más lento y evitar el riesgo de líquidos de la no-leche materna que son aspirados.

Ver también

Hipertonía

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