El linfoma grande anaplástico (ALCL) de la célula del es un tipo del linfoma Non-Hodgkin ese las características en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (WHO ) de los linfomas
Diagnosis
Para hacer esta diagnosis bajo su actual sistema de clasificación, el WHO: Requiere el
La presencia de " hallmark" células
Immunopositivity para el CD30
Reconoce como típico, pero no requiere el
Immunopositivity para la proteína de ALK (cinasa anaplástica del linfoma)
Excluye específicamente el
Linfomas T-cell cutáneo primario
Otros tipos específicos de linfoma anaplástico (particularmente ésos del linaje de la B-célula ) con la positividad CD30
Las células del sello están de tamaño medio y ofrecen el citoplasma abundante (que puede ser claro, anfófilo o eosinófilo), riñón formaron los núcleos, y una región eosinófila paranuclear. Las células ocasionales pueden ser identificadas en las cuales el plano de la sección pasa a través del núcleo de una manera tal que aparezca incluir una región de citoplasma dentro de un anillo; tales células se llaman " doughnut" células.
Por definición, en la examinación histológica, las células del sello están siempre presentes. Donde no están presentes en grandes números, están situadas generalmente alrededor de los vasos sanguíneos. Las variantes morfológicas incluyen los tipos siguientes:
Campo común (que ofrece un predominio de las células del sello)
Pequeña célula (que ofrece células más pequeñas con el mismo immunophenotype que las células del sello)
Lymphohistiocytic
Sarcomatoide
Anillo de Signet
Características clínicas
El linfoma es más común en los jóvenes y en varones. Ocurre en localizaciones nodales y extranodal. Presenta típicamente en una última etapa y se asocia a menudo a los síntomas sistémicos (" Symptoms" de B;). Durante el tratamiento, las recaídas pueden ocurrir pero éstas siguen siendo típicamente sensibles a la quimioterapia .
Immunophenotype
El immunopositivity de la demostración de las células del sello (y variantes) para CD30 (también conocido como Ki-1). La positividad verdadera requiere la localización de la señal a la membrana celular y/o a la región paranuclear (la positividad cyptolasmic se considera no específica y no-informativa). Otro marcador útil que ayuda a distinguir esta lesión del linfoma de Hodgkin es Clusterin. Las células neoplásticas tienen un golgi el manchar del patrón (por lo tanto coloración paranuclear), que es característico de este linfoma. Las células son también típicamente positivo para un subconjunto de marcadores del linaje T-cell. Sin embargo, como con otros linfomas T-cell, son generalmente negativas para el marcador T-cell CD3 de la cacerola. Los ejemplos ocasionales están de falta de información (ni T ni B) tipo de la célula. Estos linfomas demuestran el immunopositivity para la proteína de ALK en el 70% de casos. Son también típicamente positivo para el AME. En contraste con muchos linfomas positivos anaplásticos CD30 de la B-célula, son negativos para los marcadores del virus de Epstein-Barr (EBV).
Biología molecular
La mayoría de los casos, mayor el de 90%, contiene un cambio clónico del receptor T-cell. Esto se puede identificar usar técnicas de la polimerización en cadena, tales como polimerización en cadena del múltiplex de la T-gamma. El potencial de Oncogenetic es conferido por el upregulation de un gene de la cinasa de la tirosina al cromosoma 2. Varios diversos desplazamientos que implicaban este gene se han identificado en diversos casos de este linfoma. El más común es un desplazamiento cromosómico que implica el gene del nucleophosmin en el cromosoma 5. El desplazamiento se puede identificar por el análisis de las extensiones giemsa-congregadas de la metafase de las células del tumor y es caracterizado por t (2; 5) (p23; q35). El producto de este gene de la fusión se puede identificar por el Immunohistochemistry usar el antisuero a la proteína de ALK. Las puntas de prueba están disponibles identificar el desplazamiento por el hibridación in situ fluorescente. El asociado componente del nucleophosmin con el desplazamiento más común da lugar a positividad nuclear así como positividad citoplásmica. La positividad con los otros desplazamientos se puede confinar al citoplasma.
Trampas diferenciadas de la diagnosis y del diagnóstico
Como el aspecto de las células del sello, el patrón del crecimiento (jerarquización dentro de nodos de linfa) y la positividad para el AME pueden mímico el carcinoma metastático, él es importantes incluir los marcadores para el Cytokeratin en el cualquier panel de diagnóstico (éstos serán negativos en el caso de linfoma anaplástico). Otros imitadores incluyen linfomas positivos de la B-célula CD30 con las células anaplásticas (linfomas incluyendo de Hodgkin). Éstos son identificados por su positividad para los marcadores del linaje de la B-célula y de la presencia frecuente de marcadores de EBV. Los linfomas T-cell cutáneos primarios pueden también ser positivos para CD30; éstos son excluidos por su distribución anatómica. La positividad de ALK se puede también considerar en algunos linfomas grandes de la B-célula de la célula y de vez en cuando en los rabdomiosarcomas
Factores pronósticos
Ésos con positividad de ALK tienen un mejor pronóstico . Es posible que los linfomas grandes anaplásticos ALK-negativos de la célula representan otros linfomas T-cell que sean imitadores morfológicos de ALCL en un camino común final de la progresión de la enfermedad. Es posible que los sistemas existentes de clasificación serán revisados en el futuro para excluir tales linfomas de esta diagnosis específica.
Descripción del tratamiento
Manejado bajo " Lymphoma" agresivo; pautas la TAJADA es primera línea de tratamiento, Rituxan de la TAJADA en el panorama inverosímil que el CD20 es positivo, dado que CD20 es un marcador de la B-célula .Radioterapia según la preferencia institucional (basada en ensayos de ECOG, de SWOG, y de GELA), pero agregado generalmente para la enfermedad abultada
Mejor pronóstico total que el otro " Lymphomas" agresivo; Supervivencia de cinco años 70-80% de ALK+
Supervivencia de cinco años 30-40% de ALK-
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