Neutropenia ( neutropenic del del adjetivo), del neutro- latino prefijo y del griego del sufijo - el πενία (deficiencia) es un desorden hematológico caracterizado por un número anormalmente bajo de los granulocytes (un tipo del neutrófilo del glóbulo blanco ). Los neutrófilos componen generalmente 50-70% de glóbulos y del servicio blancos de circulación como la defensa primaria contra las infecciones destruyendo las bacterias en la sangre . Por lo tanto, los pacientes con neutropenia son más susceptibles a las infecciones bacterianas y sin la atención médica pronto, la condición puede llegar a ser peligrosa para la vida. La neutropenia puede ser el agudo o el crónico dependiendo de la duración de la enfermedad. Un paciente tiene neutropenia crónica si la condición dura por mayor de 3 meses. Se utiliza a veces alternativamente con la leucopenia del término. Sin embargo, la neutropenia se considera más correctamente un subconjunto de leucopenia en conjunto.

Clasificación

Hay 3 pautas generales usadas para clasificar la severidad de la neutropenia basada en la cuenta absoluta del neutrófilo (ANC) medida en células por el microlitro de sangre:
&mdash suave de la neutropenia (1000 < ANC < 1500); riesgo mínimo de infección
&mdash moderado de la neutropenia (500 < ANC < 1000); riesgo moderado de infección
&mdash severo de la neutropenia (ANC < 500); riesgo severo de infección. NOTA: Éstas son gamas para los caucásicos. La neutropenia en individuos negros se define como ANC < 1200. Esto es un hecho no bien conocido ese los resultados en el overdiagnosis de la neutropenia en la población negra.

Tipos

La neutropenia crónica severa puede estar presente en el nacimiento (neutropenia congénita) o puede ocurrir en cualquier etapa en la vida (neutropenia adquirida). Hay varios tipos de neutropenia crónica severa:

&mdash congénito de la neutropenia severo del ; una forma heredada rara de la enfermedad detectada generalmente pronto después de nacimiento. Afecta a niños principalmente y puede dar lugar a la pérdida prematura de dientes y de infecciones perentorias de la goma. La forma más severa de neutropenia congénita crónica se conoce como síndrome de Kostmann. Es genético heterogénea. Lo más comúnmente posible, se presenta como resultado de nuevo, mutaciones dominantes en el gene, ELA2 de un autosoma, codificando la proteasa del gránulo del neutrófilo, la elastasa, NE del neutrófilo. El gene responsable de muchos casos de la neutropenia congénita severa recessively heredada de un autosoma es HAX1. El mecanismo para la neutropenia congénita bien-no se entiende. Hay evidencia de que las mutaciones en elastasa del neutrófilo, o en otros genes se asoció a las formas syndromic de neutropenia, interrumpen su tráfico intracelular. El Apoptosis puede ser un determinante final para la neutropenia, pero los estudios de la original del valle y Aprikian que apoyaba este camino fueron contraídos.

&mdash de la neutropenia cíclica ; tiende a ocurrir cada tres semanas y durando tres a seis días a la vez de debido a los índices cambiantes de producción de la célula por la médula. Está a menudo presente entre varios miembros de la misma familia. La neutropenia cíclica es también el resultado de mutaciones dominante heredadas de un autosoma en ELA2, la elastasa del neutrófilo de la codificación del gene.

&mdash idiopático de la neutropenia ; una forma rara de neutropenia que se convierte en niños y adultos generalmente en respuesta a una enfermedad. Se diagnostica cuando el desorden no se puede atribuir a ninguna otra enfermedades y no causa a menudo infecciones peligrosas para la vida.

Myelokathexis — una forma rara de enfermedad dominante de un autosoma heredada se asoció a neutropenia severa. Algunos pero no todos los pacientes tienen verrugas, el Hypogammaglobulinemia, e infecciones recurrentes. Por lo tanto los myelokathexis también se conocen como el síndrome de W. A pesar de la neutropenia severa (número bajo de neutrófilos) en la sangre periférica de los pacientes de los myelokathexis, su médula es hypercellular y se embala con los neutrófilos maduros que indican una movilización deteriorada de las células hematopoyéticas en este desorden. Las mutaciones que truncaban en el gene humano del receptor CXCR4 de Cytokine fueron identificadas en la mayor parte de las familias afligidas por myelokathexis. El mecanismo molecular todavía no se define. Los informes recientes demuestran que las mutaciones CXCR4 aparecen dar lugar a una sensibilidad creciente de las células hematopoyéticas de la médula a su ligand, un factor de crecimiento stromal-derivado SDF-1 que proporcione señales proliferativas y de la supervivencia.

&mdash autoinmune de la neutropenia ; más campo común en niños y los niños jovenes donde el cuerpo identifica los neutrófilos como enemigos y hace el anticuerpo para destruirlos. Esta forma disminuye generalmente en severidad en el plazo de dos años de la diagnosis .

&mdash Droga-inducido de la neutropenia ; Muchas drogas pueden causar la agranulocitosis (ausencia completa de células blancas) y la neutropenia. Muchos agranulocitosis y neutropenia de la causa de las drogas antineoplásticas por la supresión de médula. La neutropenia y la agranulocitosis pueden también resultar del anticuerpo o del complemento - daño mediado a las células de vástago. Algunas drogas pueden causar la destrucción periférica creciente de las células blancas. Los cerca de 75% de todos los casos de la agranulocitosis en los Estados Unidos se relacionan con la medicación. El Clozapine, procainamida, antitiroideo narcotiza (e. el Methimazole, y el Sulfasalazine están en la tapa de la lista de drogas que causan este problema, pero muchas otras (tales como se ha implicado Antiepileptics .

Causas

Las causas se pueden dividir en los grupos siguientes:
Producción disminuida en la médula : Desordenes hereditarios (e. neutropenia congénita, neutropenia cíclica )
Cáncer
ciertas medicaciones
Radiación
Vitamina B12 o deficiencia Folate .
Destrucción creciente: Anemia aplástica
neutropenia autoinmune .
Quimioterapia
Marginalización y secuestro: Hemodialisis

Hay generalmente una neutropenia suave en las infecciones virales

Muestras y síntomas

La neutropenia puede ir desapercibida, pero se descubre generalmente cuando un paciente ha desarrollado las infecciones severas o la sepsia . Algunas infecciones comunes pueden tomar un curso inesperado en pacientes neutropenic; la formación de Pus, por ejemplo, puede ser notablemente ausente, como ésta requiere granulocytes de circulación del neutrófilo.

Algunos síntomas comunes de la neutropenia incluyen:
Fiebre
Infecciones frecuentes debido a la capacidad disminuida de luchar infecciones bacterianas
Úlceras de la boca
Diarrea
Sensación de ardor cuando que orina
Rojez, dolor, o hinchazón inusual alrededor de una herida
Garganta dolorida
Brevedad de la respiración
La sacudida enfría

Diagnosis

Las cuentas bajas del neutrófilo se detectan en una cuenta de sangre completa . Generalmente, algunas otras investigaciones se requieren para llegar la diagnosis correcta. Cuando la diagnosis es incierta, o se sospechan las causas serias, la biopsia de la médula es a menudo necesaria.

Terapia

No hay terapia ideal para la neutropenia, pero el recombinante G-CSF (factor estimulante de la granulocyte-colonia) puede ser eficaz en pacientes de la quimioterapia, en pacientes con las formas congénitas de neutropenia incluyendo neutropenia congénita severa, el síndrome de Kostmann recesivo de un autosoma, la neutropenia cíclica, myelokathexis, y algún otro las causas…

Ver también

Anemia aplástica
Pancitopenia
Trombocitopenia

.

  • Zenithic
  • Neutropenia
    Random links:Lumen Gentium | Guenther, Wisconsin | Isaac Hawkins Browne (poeta) | Robin van Persie | Petición de la derecha

  • © 2007-2008 enciclopediaespana.com; article text available under the terms of GFDL, from en.wikipedia.org
    ="http://pagead2.googlesyndication.com/pagead/show_ads.js">