La otosclerosis es una condición degenerativa progresiva del hueso temporal que puede dar lugar a la pérdida de oído .
Descripción clínica
La pérdida de oído conductor crónica (CHL) es el encontrar en casi todos los casos de la auto-esclerosis (de hecho una persona presente con pérdida de oído sensorineural nunca serían diagnosticados probablemente con auto-esclerosis). Esto comenzará generalmente en un oído pero afectará eventual a ambos oídos con un curso variable. En la audiometría, la pérdida de oído es característico de baja frecuencia, con frecuencias más altas que son afectadas más adelante. La pérdida de oído sensorineural (SNHL) también se ha observado en pacientes con auto-esclerosis; esto es generalmente una pérdida de alta frecuencia, y manifiesta generalmente tarde en la enfermedad.Aproximadamente 0.5% de la población serán diagnosticados eventual con la otosclerosis. Los estudios post mortem demuestran que tanto como el 10% de gente pueden tener lesiones otosclerotic de su hueso temporal, pero al parecer nunca tenía síntomas el autorizar de una diagnosis. Los blancos son la raza más afectada, con el predominio en las poblaciones negras y asiáticas que son mucho más bajas. Las hembras son dos veces más probables que varones ser afectadas. La pérdida de oído generalmente sensible comienza en la medio-edad, pero puede comenzar mucho más pronto. La pérdida de oído crece a menudo peor durante embarazo.
La enfermedad se puede considerar para ser hereditaria, pero su Penetrance y el grado de expresión es tan alto variables que puede ser difícil detectar un patrón de la herencia. La mayor parte de los genes implicados se transmiten en una manera dominante de un autosoma .
Patofisiología
La patofisiología de la otosclerosis es compleja. Las lesiones dominantes de la otosclerosis son áreas multifocales de la esclerosis dentro del hueso temporal endocondral. Estas lesiones comparten algunas características con la enfermedad de Paget, pero no son probablemente de otra manera relacionadas. Los estudios histopatológicos todos se han hecho en los huesos temporales cadavéricos, tan solamente inferencias se pueden hacer sobre la progresión de la enfermedad histológico. Este que es dicho, parece que las lesiones pasan con “una fase spongiotic”/hypervascular activa antes de convertirse en lesiones “escleróticas” de la fase. Ha habido muchos genes y las proteínas identificadas eso, cuando están transformadas, pueden llevar a estas lesiones. También hay pruebas crecientes que el virus de sarampión está presente dentro de los focos otosclerotic, implicando una etiología infecciosa (esto también se ha observado en la enfermedad de Paget).CHL en otosclerosis es causado por dos sitios principales de implicación (o marcar con una cicatriz-como) de las lesiones escleróticas. El mejor mecanismo entendido es fijación del footplate del estribo a la ventana oval de la cóclea . Esto deteriora grandemente el movimiento del estribo y por lo tanto de la transmisión del sonido en el oido interno (“acoplador ossicular "). La ventana redonda de la cóclea puede también llegar a ser además esclerótica, y de una manera similar deteriorar el movimiento de las ondas de la presión sana a través del oido interno (“acoplador acústico ").
SNHL en otosclerosis es polémico. Durante el último siglo, los otólogos principales y los investigadores neurotologic han discutido si el encontrar de SNHL atrasado en el curso de otosclerosis es debido a la otosclerosis o simplemente a la presbiacusia típica . Hay ciertamente algunos casos bien documentados de las lesiones escleróticas que borran directo las estructuras sensoriales dentro de la cóclea y del ligamento del espiral, que se han fotografiado y divulgaron post mortem. Otros datos favorables incluyen una pérdida constante de células de pelo cocleares en pacientes con la otosclerosis; estas células que son los principales órganos sensoriales de la recepción sana. Un mecanismo sugerido para esto es el lanzamiento de enzimas hidrolíticas en las estructuras del oido interno al lado de las lesiones spongiotic.
Tratamiento
El tratamiento de la otosclerosis confía en dos opciones primarias: los audífonos y una cirugía llamaron un Stapedectomy . Los audífonos son generalmente muy eficaces temprano en el curso de la enfermedad, pero un stapedectomy se puede requerir eventual para el tratamiento definitivo. Las tentativas tempranas en la restauración de la audiencia vía el simple liberando el estribo de sus accesorios escleróticos a la ventana oval fueron resueltas con la mejora temporal en la audiencia, pero la pérdida de oído conductor se repetiría casi siempre. Un stapedectomy consiste en el quitar de una porción del footplate esclerótico del estribo y el substituir de ella por un implante que se asegure al incus. Este procedimiento restaura continuidad del movimiento ossicular y permite la transmisión de ondas acústicas del tímpano al oido interno. Una variante moderna de esta cirugía llamada un stapedotomy, es realizada perforando un pequeño agujero en el footplate del estribo con micro-perfora o un laser, y la inserción de a pistón-como prothesis. El índice de éxito de un stapedotomy o de un stapedectomy depende grandemente de la habilidad y de la familiaridad con el procedimiento del cirujano.El otro tratamiento menos acertado incluye la administración del fluoruro, que se incorpora en el hueso e inhibe teóricamente la progresión otosclerotic. Este tratamiento no puede invertir pérdida de oído conductor, sino puede retardar la progresión de los componentes conductores y sensorineurales del proceso de la enfermedad. Recientemente, un cierto éxito se ha divulgado con las medicaciones del bisphosphonate, que estimulan la hueso-deposición sin la destrucción huesuda estimulante.
Pacientes famosos
El alemán renombrado Beethoven del compositor fue teorizado para sufrir de otosclerosis, aunque esto sea polémico. El Howard Hughes el aviador, el ingeniero, el industrial, y el productor cinematográfico americanos pioneros también sufrió de otosclerosis. El Frankie Valli, vocalista las cuatro estaciones, sufrió de él en los años 70, forzándolo al " cantar de memory" en la 3ultima parte de la década (la cirugía restauró la mayor parte de su audiencia antes de el an o 80).
Referencias en cultura popular
Durante las primeras tres estaciones del de la serie televisiva del CBS, Gil Grissom sufridas de la otosclerosis, que él heredó de su madre. En el final de la tercera estación de la demostración, Grissom experimentó un Stapedectomy para corregirlo.| Random links: | Distancia de la unicidad | Postverta | NoordNed | Bint Zama de Sawda | Pluviôse |