El procedimiento de Fontan del es un procedimiento quirúrgico paliativo usado en niños con los defectos congénitos del corazón complejo que implica el divertir de la sangre venosa del atrio derecho a las arterias pulmonares sin el paso a través del ventrículo derecho morfológico. Fue descrito inicialmente en 1971 como tratamiento quirúrgico para la atresia tricúspide .
Indicaciones
El procedimiento de Fontan se utiliza hoy en día donde un niño tiene solamente un solo ventrículo eficaz, debido a los defectos de las válvulas de corazón (e. atresia tricúspide o la atresia pulmonar ) o una anormalidad de la capacidad de bombeo del corazón (e. síndrome izquierdo hipoplástico del corazón), o tiene enfermedad cardíaca congénita compleja donde está imposible o desaconsejable una reparación biventricular.Estos niños tienen una sangre de abastecimiento del solo ventrículo eficaz a los pulmones y al cuerpo (de nacimiento o después de un procedimiento inicial de Norwood de la cirugía e. Son delicado equilibrada entre la fuente de sangre inadecuada a los pulmones (que causan la cianosis ) y el exceso de provisión a los pulmones (que causan a el edema pulmonar ). Además, el solo ventrículo está haciendo casi dos veces la cantidad de trabajo prevista (porque tiene que bombear la sangre para los pulmones y el cuerpo). Consecuentemente, estos niños pueden tener apuro el ganar del peso, y son también vulnerables a la descompensación frente a las enfermedades de otra manera de menor importancia (incluso un frío común). la diurética ) pueden ayudarles a veces a través de esta etapa.
Por lo tanto, cuando o son bastante grandes, o cuando ellos decompensate más que puede ser manejado médicamente, refieren a estos niños para el procedimiento de Fontan.
Contraindicaciones
Después de Fontan, la sangre debe atravesar los pulmones sin el bombeo por el corazón. Por lo tanto los niños con la resistencia vascular pulmonar del alto pueden no tolerar un procedimiento de Fontan. La cateterización cardiaca se realiza a menudo para comprobar la resistencia antes de proceder con la cirugía. (Ésta es también la razón que un procedimiento de Fontan no se puede hacer inmediatamente después de nacimiento; la resistencia vascular pumonary es el alto dentro del útero y lleva meses la gota.)
Acercamiento
El Fontan se hace generalmente como reparación efectuada dos.La primera fase, también llamada un el procedimiento bidireccional de Glenn o el Hemi-Fontan (véase también el procedimiento de Kawashima), implica el volver a dirigir de sangre oxígeno-pobre de la tapa del cuerpo a los pulmones. Es decir, las arterias pulmonares son disconnected de su fuente de sangre existente (e. una desviación creada durante un procedimiento de Norwood, un arteriosus del ductus de la patente, el etc). La vena cava superior (SVC), que lleva la sangre que vuelve del cuerpo superior, es disconnected del corazón y en lugar de otro se vuelve a dirigir en las arterias pulmonares. La vena cava inferior (IVC), que lleva la sangre que vuelve del cuerpo más bajo, continúa conectando con el corazón.
A este punto, los pacientes están no más en que el equilibrio delicado, y el solo ventrículo está haciendo mucho menos trabajo. Pueden crecer generalmente adecuado, y son menos frágil. Sin embargo, todavía han marcado la hipoxia (debido a la sangre IVC que no se alimenta en los pulmones que se oxigenarán), y el ventrículo todavía está haciendo más trabajo que esperado. Por lo tanto refieren a la mayoría de los pacientes para otra cirugía.
La segunda etapa, también llamada la terminación de Fontan del, implica el volver a dirigir de la sangre del IVC a los pulmones también. A este punto, la sangre oxígeno-pobre del cuerpo superior y más bajo atraviesa los pulmones sin el bombeo (conducido solamente por la presión que se acumula en las venas). Esto corrige la hipoxia, y sale del solo ventrículo responsable solamente de sangre de abastecimiento al cuerpo.
Complicaciones postoperatorias
En un futúro próximo, los niños pueden tener apuro con el líquido pleural de las efusiones que se acumulan alrededor de los pulmones. Esto puede requerir una estancia más larga en el hospital para el drenaje con los tubos del pecho tratar este riesgo, algunos cirujanos hace un hueco (un pequeño agujero) de la circulación venosa en el atrio. Cuando la presión en las venas es alta, algo de la sangre oxígeno-pobre puede escaparse con el hueco para relevar la presión. Sin embargo, esto da lugar a la hipoxia, así que el hueco puede necesitar eventual ser cerrado por un cardiólogo de Interventional.A largo plazo, los niños pueden tener apuro con el alboroto atrial y fibrilación atrial debido a marcar con una cicatriz en el atrio, especialmente si la conexión de IVC a las arterias pulmonares implicó un bafle intracardiaco (en vez de un conducto extracardiaco). Esto requiere a veces el tratamiento tal como ablación de la radiofrecuencia. Hay otros riesgos de largo plazo, incluyendo el enteropathy Proteína-perdidoso y la escasez renal crónica, aunque la comprensión de estos riesgos sea todavía incompleta. Algunos pacientes requieren los deluentes de largo plazo de la sangre
El procedimiento de Fontan es paliativo, no curativo. Pero en muchos casos puede dar lugar a crecimiento, al desarrollo, y a la tolerancia normales o casi normales del ejercicio. En algunos casos, los pacientes requerirán eventual el trasplante del corazón.
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