El síndrome de Klippel-Feil del es un desorden raro, divulgado inicialmente en 1912 por el Mauricio Klippel y el Andre Feil de Francia, caracterizada por la fusión congénita de cualesquiera 2 de las 7 vértebras cervicales .

Causas

Es causado por una falta en la segmentación o la división normal de las vértebras cervicales durante las semanas tempranas del desarrollo fetal.

Presentación

Las muestras mas comunes del desorden son cuello corto, rayita baja en la parte posterior de la cabeza, y movilidad restricta de la espina dorsal superior. Las anormalidades asociadas pueden incluir la escoliosis (curvatura de la espina dorsal), el Spina bífido, las anomalías de los riñones y del paladar de hendidura de las costillas, los problemas respiratorios, y las malformaciones del corazón . El desorden también se puede asociar a las anormalidades de la cabeza y la cara, el esqueleto, los órganos de sexo, el cerebro de los músculos y la médula espinal, las piernas de los brazos y los dedos

Clasificación

Un esquema de clasificación para el síndrome de Klippel-Feil fue propuesto en 1919 por el Andre Feil, que explicó malformaciones de la espina dorsal cervical, torácica, y lumbar.

Sin embargo, recientemente, el Dino Samartzis y los colegas en 2006 propusieron 3 clasificación-tipos que trataron específicamente las anomalías cervicales de la espina dorsal y sus síntomas espina-relacionados cervicales asociados, con la elaboración adicional en varios factores dependientes del tiempo con respecto a este síndrome.

Tratamiento

El tratamiento para el síndrome de Klippel-Feil es sintomático y puede incluir cirugía para relevar inestabilidad y la constricción cervicales o craniocervical de la médula espinal, y para corregir escoliosis. La terapia física puede también ser útil.

Pronóstico

El pronóstico para la mayoría de los individuos con KFS es bueno si el desorden se trata temprano y apropiadamente. Las actividades que pueden dañar el cuello deben ser evitadas. Las anomalías se asociaron al síndrome pueden ser si no haber tratado, o si estuvieron encontradas demasiado tarde para ser tratables fatal.

Casos notables

El egipcio Tutankhamun del Pharaoh de la décimo octava dinastía es creído por alguno para haber sufrido del síndrome de Klippel-Feil, aunque otros disputan esta demanda. Un caso más reciente es el inglés Gladstone pequeño del jugador de criquet.

Zenithic

Ian Boothby

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