El síndrome de Klippel Trenaunay-Weber del o el KTS es una dolencia en la cual los vasos sanguíneos y/o los recipientes de linfa no pueden formar correctamente.

Terminología

la condición primero fue descrito por el francés Mauricio Klippel de los médicos y el Paul Trénaunay en el 1900 y llamó el osteohypertrophicus del vasculosus del nevo del .
el Frederick Parkes Weber del

scribieron casos en 1907 y 1918 que eran similares pero no idéntico a ésos describió por Klippel y Trenaunay.

en 1965, Lindenauer propuso eso cuando la fístula arteriovenosa está presente, el " del término; Syndrome" de Parkes Weber; utilizarse en lugar de otro. Más recientemente, Cohen ha apoyado la separación manteniendo los términos distintos.
el ICD-10 del

utiliza actual el " del término; Syndrome" de Klippel-Trénaunay-Weber;.

Síntomas y diagnosis

Aunque la causa y los procesos que rodean el síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) sean mal entendidos, el defecto de nacimiento es diagnosticado por la presencia de una combinación de estos síntomas (a menudo en aproximadamente el th del ¼ del cuerpo, aunque algunos casos pueden presentar más del tejido menos afectado):
Mancha distintiva del Puerto-vino A con las fronteras agudas
Varices
La hipertrofia de los tejidos huesudos y suaves, de que puede llevar al gigantism local o contracción.
Un sistema incorrectamente desarrollado de la linfa

Nota: En algunos casos, los pacientes pueden presentar sin la mancha del puerto-vino. Tales casos son muy raros y se pueden clasificar como síndrome anormal de Klippel-Trenaunay.

Observar que el KTS puede afectar a los vasos sanguíneos, a los recipientes de linfa, o a ambos. Está lo más comúnmente posible una mezcla de los dos. Ésos con implicaciones veinous están conforme a una forma de vida más dura total debido al dolor y a las complicaciones crecientes.

El defecto de nacimiento afecta a hombres y a mujeres igualmente, y no se limita a cualquier grupo racial. Él no seguro si es genético en naturaleza, aunque la prueba esté en curso. Hay una cierta evidencia que puede ser asociada a un desplazamiento en t (8; 14) (q22.

Tratamiento

El KTS es un síndrome complejo, y no hay tratamiento aplicable para cada uno. El mejor método para decidir sobre un tratamiento es hablar con su doctor

El Debulking ha sido el tratamiento más ampliamente utilizado para el síndrome, y se ha utilizado por décadas. El progreso se ha hecho en este método sobre el curso de las últimas décadas de los pares, pero sigue siendo un procedimiento invasor, y tiene muchas complicaciones. Mientras que otras opciones ahora existen para los pacientes del KTS, este método se reserva generalmente como último recurso.

La clínica de Mayo ha divulgado la experiencia más grande de manejar el KTS con cirugía importante. En 39 años en Mayo la clínica que la cirugía vierte evaluó 252 casos consecutivos de KTS, cuyo solamente 145 (57.5%) se podrían tratar por cirugía primaria. El índice de éxito inmediato para tratar las varices era el solamente 40%, la supresión de la malformación vascular era posible en el 60%, debulking operaciones en el 65%, y la corrección de la deformidad y de la corrección de la longitud del miembro (epiphysiodesis) del hueso tenía éxito del 90%. Todos los procedimientos demostraron alta tarifa de la repetición en la carta recordativa. Los estudios de la clínica de Mayo demuestran que la gerencia quirúrgica primaria del KTS tiene limitaciones y los acercamientos non-surgical necesitan ser desarrollados para ofrecer una mejor calidad de vida en estos pacientes. La cirugía importante incluyendo la amputación y la cirugía debulking no parece ofrecer ninguna ventaja sobre una base de largo plazo.

El Sclerotherapy es un tratamiento para las venas específicas y las malformaciones vasculares en el área afectada. Implica la inyección de un producto químico en las venas anormales para causar el espesamiento y la obstrucción de los recipientes apuntados. Tal tratamiento puede permitir el flujo de sangre normal al curriculum vitae. Es un procedimiento médico non-surgical y no es casi tan invasor como debulking. La espuma dirigida ultrasonido sclerotherapy es el nuevo tratamiento avanzado que podría potencialmente cerrar muchas malformaciones vasculares grande. Las operaciones de Debulking pueden dar lugar a deformidades importantes y tener un alto potencial para lesiones de la repetición y del nervio.

Las terapias de la compresión están encontrando más uso en fecha los diez años pasados. La edición más grande con síndrome del KTS es que el flujo del flujo de sangre y/o de la linfa puede ser impedido, y reunirá en el área afectada. Esto puede causar el dolor, hinchazón, inflamaciones, y en algunos casos, incluso ulceración e infección. Entre más viejos niños y adultos, la ropa de la compresión se puede utilizar para aliviar casi todos de éstos, y cuando está combinada con la elevación del área afectada y la gerencia apropiada, puede dar lugar a una forma de vida cómoda para el paciente sin ninguna cirugía. La ropa de la compresión también se utiliza últimamente después de un procedimiento debulking para mantener los resultados del procedimiento. Para el tratamiento temprano de niños y de niños con el KTS, la ropa de encargo de la compresión es impráctica debido a el índice de crecimiento. Cuando los niños pueden beneficiarse de terapias de la compresión, los abrigos y el masaje linfático pueden ser utilizados. Mientras que la ropa o la terapia de la compresión no es apropiada para cada uno, son relativamente baratas (comparado a la cirugía), y tienen pocos efectos secundarios. Los efectos secundarios posibles incluyen un riesgo leve que los líquidos se pueden desplazar simplemente a una localización indeseable (e.g, la ingle), o que la terapia sí mismo de la compresión más futura impide la circulación a las extremidades afectadas.

Otros tratamientos están también disponibles, incluyendo la otra terapia de los procedimientos quirúrgicos y del masaje. Actualmente, sin embargo, muchos de los síntomas pueden ser tratados, pero no hay curación para para el síndrome de Klippel-Trenaunay.

Casos notables

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