Un chloroma, o el sarcoma granulocytic, o lo más apropiadamente posible, el tumor mieloide extramedular, es un tumor sólido integrado por los glóbulos blancos malo no maduro que llamado chloroma de Myeloblasts A es un manifestion extramedular de la leucemia mieloide aguda ; es decir es una colección sólida de células leucémicas que ocurren fuera de la médula .

Historia

La condición ahora sabida como el chloroma primero fue descrito por el médico británico A. quema en 1811, aunque el chloroma término no apareciera hasta 1853. Este nombre se deriva de los chloros griegos (verde) del de la palabra, pues estos tumores tienen a menudo un tinte verde debido a la presencia de Myeloperoxidase . El acoplamiento entre el chloroma y la leucemia aguda primero fue reconocido en 1902 por Dock y Warthin. Sin embargo, porque el hasta 30% de estos tumores pueden ser blanco, gris, o broncear algo que el verde, el sarcoma granulocytic de un más correcto del término fue propuesto por Rappaport en 1967 y lo tiene desde llegado a ser virtualmente sinónimo con el chloroma término.

Actual, cualquier manifestion extramedular de la leucemia mieloide aguda se puede llamar un sarcoma o un chloroma granulocytic. Los términos específicos que se traslapan con el sarcoma granulocytic incluyen:
Cutis de la leucemia del, describiendo la infiltración del dermis (piel) por las células leucémicas, que también se refiere como sarcoma granulocytic cutáneo.
La leucemia meníngea, o la invasión del espacio subaracoideo por las células leucémicas, generalmente se considera distinta de chloroma, aunque los tumores sólidos muy raramente de ocurrencia del sistema nervioso central integrados por células leucémicas se puedan llamar los chloromas.

Frecuencia y patrones de la presentación

En leucemia aguda

Chloromas es raro; las estimaciones exactas de su incidencia están careciendo, pero son consideradas infrecuente incluso por los médicos que se especializan en el tratamiento de la leucemia . Chloromas puede ser algo más común en pacientes con las características siguientes de la enfermedad:
Clase FABULOSA M4 o M5
ésos con las anormalidades citogenéticas específico (e. t (8; 21) o inv (16))
los cuyo Myeloblasts expresar los marcadores, el CD13, o el superficial T-cell CD14
ésos con las cuentas blancas del glóbulo del alto periférico

Sin embargo, incluso en pacientes con los factores de riesgo antedichos, el chloroma sigue siendo una complicación infrecuente de la leucemia mieloide aguda.

Raramente, un chloroma puede convertirse como la única manifestación de la recaída después del tratamiento al parecer acertado de la leucemia mieloide aguda. En armonía con el comportamiento general de chloromas, tal acontecimiento se debe mirar como un herald temprano de una recaída sistémica, algo que como un proceso localizado. En una revisión de 24 pacientes que se convirtieron aisló chloromas después del tratamiento para la leucemia mieloide aguda, el intervalo malo hasta que la recaída de la médula fuera 7 meses (1 a 19 los meses de la gama,).

En síndromes myeloproliferative o myelodysplastic

Chloromas puede ocurrir en pacientes con una diagnosis del síndrome (MDS) de Myelodysplastic o de los síndromes (P. leucemia mielógena crónica (CML), Polycythemia vera, thrombocytosis esencial, o Myelofibrosis de Myeloproliferative). La detección de un chloroma se considera la evidencia de hecho del que estas condiciones premalignas han transformado en una leucemia aguda que requería el tratamiento apropiado. Por ejemplo, la presencia de un chloroma es suficiente indicar que la leucemia mielógena crónica ha incorporado su fase de la crisis de la ráfaga del .

Chloroma primario

Muy raramente, el chloroma puede ocurrir sin una diagnosis preexistente o concomitante sabida de la leucemia aguda, de la leucemia promyleocytic aguda o de MDS/MPS; esto se conoce como chloroma primario. La diagnosis es particularmente desafiadora en esta situación (véase abajo). En casi todos los casos divulgados del chloroma primario, la leucemia aguda se ha convertido pronto luego (tiempo mediano al desarrollo de la leucemia aguda 7 meses, se extienden 1-25 meses).

Sin embargo, con avances en técnicas de diagnóstico, la diagnosis de chloromas se puede hacer más confiable. Traweek y otros describió el uso de un panel disponible en el comercio de los anticuerpos monoclonales, contra el Myeloperoxidase, el CD68, el CD43, y el CD20, de diagnosticar exactamente chloroma vía el Immunohistochemistry y de distinguirlo de linfoma. Hoy en día, la coloración immunohistochemical usar los anticuerpos monoclonales contra el CD34 y el CD117 sería el apoyo principal de la diagnosis. El uso cada vez más refinado del flujo cytometry también ha facilitado una diagnosis más exacta de estas lesiones.

Significación pronóstica

Hay testimonio contradictorio en la significación pronóstica de chloromas en pacientes con leucemia mieloide aguda. Los sienten generalmente para augurar un pronóstico más pobre, con una respuesta más pobre al tratamiento y a la supervivencia peor; sin embargo, otros han divulgado que los chloromas se asocian, pues un marcador biológico, con otros factores pronósticos pobres, y por lo tanto no tiene significación pronóstica independiente.

Tratamiento

Como se describe anteriormente, los chloromas se deben siempre considerar las manifestaciones de la enfermedad sistémica, algo que fenómenos locales aislados, y tratar como tal. En el paciente con leucemia nuevamente diagnosticada y un chloroma asociado, la quimioterapia sistémica contra la leucemia se utiliza típicamente como el tratamiento first-line, a menos que haya una indicación inesperada para el tratamiento local del chloroma (e. compromiso de la médula espinal ). Chloromas es típicamente absolutamente sensible a la quimioterapia anti-leucémica estándar .

Si el chloroma es persistente después de la terminación de la quimioterapia de inducción, el tratamiento local tal como cirugía o radioterapia se considera a menudo.

Los pacientes que presentan con un chloroma primario reciben típicamente la quimioterapia sistémica, pues el desarrollo de la leucemia aguda es casi universal en un futúro próximo después de la detección del chloroma.

Los pacientes trataron para la leucemia aguda que recaen con un chloroma aislado se tratan típicamente con la terapia sistémica para la leucemia recaída. Sin embargo, como con cualquier leucemia recaída, los resultados son desafortunadamente pobres.

Pacientes con el " pre-leukemic" las condiciones tales como síndromes de Myelodysplastic o síndromes myeloproliferative que desarrollen un chloroma se tratan a menudo como si hayan transformado a la leucemia aguda.

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