La taquicardia ventricular polimórfica de Catecholaminergic (CPVT) del es un desorden heredado del ritmo del corazón causado por una mutación en canales bloqueados voltaje del ion y dando por resultado arritmias. CPVT puede causar las arritmias y/o el síncope ventriculares ejercicio-inducidos que ocurren durante actividad física o la emoción aguda, pero no demuestra ninguÌn problema estructural del corazón. La taquicardia ventricular puede uno mismo-terminar o degenerar en la fibrilación ventricular, causando muerte súbita sin la resucitación cardiopulmonar inmediata. La mayoría de acontecimientos ocurre durante niñez y más el de 60% de individuos afectados tendrán un primer episodio del síncope o del fallo cardiaco por la edad 20.
Herencia del : CPVT tiene un patrón dominante de un autosoma de la herencia. Hay dos genes asociados actual a CPVT: RYR2 (mayoría) y CASQ2 (1-2%). El receptor de Ryanodine (RYR2) está implicado en la dirección intracardiaca de Ca2+; La sobrecarga de Ca2+ acciona actividad cardiaca anormal. Calsequestrin (CASQ2) es una proteína del buffering del calcio del retículo sarcoplásmico.
Diagnosis del : CPVT es diagnosis basada en la reproducción de arritmias ventriculares durante la prueba de tensión de ejercicio, síncope que ocurre durante actividad física y emoción aguda, y una historia del ejercicio o las palpitaciones emoción-relacionadas y los vértigos con una ausencia de anormalidades cardiacas estructurales. El electrocardiograma de reclinación es generalmente poco destacable pero puede demostrar bradicardia del sino y un " prominente; U". Las pruebas genéticas están a veces disponibles y son particularmente útiles para la diagnosis presintomática de individuos relacionados.
Tratamiento del : CPVT se trata con los moldes beta, el verapamil o un ICD (defibrillator cardiaco implantable).
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