La tetralogía del de Fallot es un defecto congénito del corazón que clásico tiene cuatro componentes anatómicos. Es el defecto cianótico del corazón más común y la causa más común del síndrome del bebé azul.
Fue descrito en el 1672 por el Niels Stensen y en el 1888 por el francés Etienne Fallot del médico, para el cual se nombra.
Morfología anatómica
Cuatro malformaciones primarias
Según lo clásico descrito, la tetralogía de Fallot implica cuatro malformaciones del corazón que presenten juntas: Un defecto septal ventricular (VSD) del : un agujero entre los dos compartimientos inferiores (ventrículos) del corazón. El defecto se centra alrededor del “septo del enchufe”, el aspecto más superior del septo, y en la mayoría de casos es solo y grande. La hipertrofia en algunos casos septal puede enangostar los márgenes del defecto.
Otras variaciones
Hay variación anatómica entre los corazones de individuos con la tetralogía de Fallot. El grado de obstrucción ventricular correcta de la zona de la salida varía entre los pacientes y es determina generalmente síntomas y la progresión clínicos de la enfermedad. La tetralogía de Fallot puede presentar con otras anomalías anatómicas, incluyendo: estenosis de la arteria pulmonar izquierda, en el 40% deLa tetralogía del de fallot con la atresia pulmonar o el arteriosus del pseudotruncus del es una variante severa en la cual hay obstrucción completa de la zona de la salida y de la ausencia ventriculares correctas del tronco pulmonar. En estos individuos, correcto completo al desvío izquierdo de la sangre. Los pulmones se inundan vía collaterals extensos de las arterias sistémicas.
Epidemiología y etiología
La tetralogía de Fallot ocurre en aproximadamente 3 a 6 por 10.000 nacimientos y representa 5-7% de defectos congénitos del corazón. Su causa es probablemente debido a factores ambientales o genéticos o a una combinación. Se asocia a las canceladuras y al síndrome del cromosoma 22 de DiGeorge. Ocurre levemente más a menudo en varones que en hembras.Los estudios de la embriología demuestran que es un resultado del malalignment anterior del septo de Conal, dando por resultado la combinación clínica de un VSD, de una estenosis pulmonar, y de una aorta predominante. La hipertrofia ventricular derecha resulta de esta combinación, que causa resistencia al flujo de sangre del ventrículo derecho.
Patofisiología
Tetralogía de los resultados de Fallot en la oxigenación baja de la sangre debido a la mezcla de la sangre oxigenada y deoxygenated en el ventrículo izquierdo con el VSD y del flujo preferencial de sangre oxigenada y deoxygenated de los ventrículos a través de la aorta debido a la obstrucción para atravesar la válvula pulmonar. Esto se conoce como desviación right-to-left.Los niños con la tetralogía de Fallot pueden desarrollar cianosis severa aguda o el " hipóxico; spells" del tet;. El mecanismo exacto de estos episodios está en duda, pero resulta probablemente de un aumento en resistencia al flujo de sangre a los pulmones con flujo preferencial creciente de sangre desaturada al cuerpo.
Síntomas
El síntoma primario es saturación baja del oxígeno de la sangre con o sin la cianosis del nacimiento o convertirse en el primer año de vida. Sin cianosis, refieren al bebé como " tet" rosado;. Otros síntomas incluyen los murmullos de corazón que pueden extenderse de casi imperceptible a muy ruidosamente, dificultad en la alimentación, falta de ganar el peso, crecimiento retardado y desarrollo físico, disnea en el esfuerzo, el aporrear de los dedos y de los dedos del pie, y el Polycythemia .Los encantos de Tet son caracterizados por un aumento repentino, marcado en la cianosis, síncope, y pueden dar lugar a lesión y a muerte hipóxicas de cerebro.
Diagnosis
Una radiografía del pecho simple es a menudo bastante para determinar la presencia de esta condición. El corazón puede presentar con un " cargador-like" aspecto, algo que el aspecto simétrico de un corazón normal. El método más común para diagnosticar esta condición, o cualquier otro defecto congénito del corazón, está con ecocardiografía. Es rápida, no implica ninguna radiación y es muy específica.
Tratamiento
La tetralogía de Fallot se trata en dos niveles: con el cuidado emergency inmediato para hipóxico o el " tet" encantos y con cirugía correctiva.
Gerencia Emergency de los encantos del tet
La hipoxia aguda consecuente se puede tratar con los betabloqueadores tal como propranolol, pero los episodios agudos pueden requerir la intervención rápida con la morfina reducir la fenilefrina ventilatoria de la impulsión y a la presión arterial del aumento. El oxígeno es ineficaz en tratar encantos hipóxicos porque el problema subyacente es carencia de la sangre atraviesa el circuito pulmonar y la oxigenación no alveolar. Hay también procedimientos simples tales como la posición del rodilla-pecho que aumenta la reflexión aórtica de la onda, aumentando la presión respecto al lado izquierdo del corazón, disminuyendo la derecha a la desviación izquierda que disminuye así la cantidad de sangre deoxygenated que incorpora la circulación sistémica.
Cirugía paliativa
La condición era inicialmente intratable pensado hasta que el Alfred Blalock del cirujano, el Helen B. Taussig del cardiólogo, y el Vivien Thomas del ayudante de laboratorio en la Universidad John Hopkins desarrollaran un procedimiento quirúrgico, que implicó el formar de una anastomosis entre la arteria subclavia y la arteria pulmonar (véase el " de la película; algo el " de de señor Made;). Era realmente Helen Taussig que convenció a Alfred Blalock de que la desviación iba a trabajar. Esto volvió a dirigir una porción grande de la sangre parcialmente oxigenada que dejaba el corazón para el cuerpo en los pulmones, aumentando atravesar el circuito pulmonar, y grandemente el alivio de síntomas en pacientes. La primera cirugía de la desviación de Blalock-Thomas-Taussig fue realizada en el viejo Eileen sajón de 15 meses el el 29 de noviembre, 1944 con resultados dramáticos.La desviación de Pott y el procedimiento de Waterson son otros procedimientos de la desviación que fueron desarrollados para el mismo propósito.
Actual, las desviaciones de Blalock-Thomas-Taussig no se realizan normalmente en niños con TOF a excepción de variantes severas tales como TOF con atresia pulmonar.
Reparación quirúrgica total
El procedimiento de Blalock-Taussig era el único tratamiento quirúrgico hasta que la primera reparación del total fuera realizada en 1954. Entre 1944 y cuando la reparación total estaba disponible en los centros quirúrgicos importantes en el principios de los 60, trataron a muchos niños y niños con los procedimientos de Blalock-Taussig.La reparación total fue realizada por el C. Walton Lillehei en la universidad de Minnesota en 1954 en un muchacho de diez meses. La reparación total llevó inicialmente un alto riesgo de la mortalidad que ha mejorado constantemente durante los años. La cirugía ahora se realiza a menudo en niños 1 año de edad o más joven con una mortalidad el <5% perioperative. La cirugía implica generalmente el hacer de incisiones en el músculo de corazón, el relevar de la estenosis ventricular correcta de la zona de la salida por la resección cuidadosa del músculo, y el reparar del VSD usar un remiendo de Gore-Tex o de Dacron o una homoplastia. El trabajo reparativo o reconstructivo adicional se puede hacer en pacientes según los requisitos de su anatomía particular.
Pacientes que han experimentado el " total" la reparación de la tetralogía de Fallot tiene bueno a la función cardiaca excelente después de la operación con alguno a ninguna intolerancia del ejercicio y tiene a menudo el potencial para llevar vidas normales. El éxito quirúrgico y el resultado de largo plazo depende grandemente de la anatomía particular del paciente y de la habilidad del cirujano y de la experiencia con este tipo de reparación.
Pronóstico
No tratada, la tetralogía de Fallot da lugar a hipertrofia ventricular derecha progresiva y a la dilatación debido a la resistencia creciente en el ventrículo derecho. La cardiomiopatía dilatada progresa al paro cardíaco correcto, generalmente con el acompañamiento de paro cardíaco izquierdo. La supervivencia actuarial para la tetralogía de Fallot no tratada es el aproximadamente 75% después del primer año de vida, el 60% por cuatro años, el 30% por diez años, y el 5% por cuarenta años.
Los pacientes con la tetralogía de Fallot reparada tienen el potencial para llevar vidas normales con la función cardiaca excelente continua, con algunas consideraciones:
Las técnicas actuales para la reparación quirúrgica total mejoran grandemente la función hemodinámica del corazón con la tetralogía de Fallot pero no proporcionan una corrección del curso de la vida del defecto. El noventa por ciento de pacientes con la reparación total como niños desarrolla una válvula pulmonar progresivamente agujereada mientras que el corazón viene su tamaño adulto. Los pacientes también pueden tener cierto grado de estenosis y de daño correctos residuales de la salida al sistema eléctrico del corazón de incisiones quirúrgicas, causando anormalidades según lo detectado por EKG y/o arritmias.
Los estudios complementarios de largo plazo demuestran que esta población paciente es en peligro para la muerte cardiaca repentina y para el paro cardíaco. Por lo tanto, el cuidado de la carta recordativa del curso de la vida de un cardiólogo congénito adulto se recomienda para supervisar estos riesgos y para recomendar el tratamiento, tal como procedimientos del interventional o reoperación, si llega a ser necesario.
La profilaxis antibiótico se indica durante el tratamiento dental para prevenir la endocarditis contagiosa .
Ver también
Trilogía de Fallot.
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