En la medicina, el síndrome hemolítico-urémico (o el síndrome hemolítico-urémico, HUS abreviado del ) es una enfermedad caracterizada por la anemia hemolítica de Microangiopathic, la falta renal agudo y una cuenta baja de la plaqueta (trombocitopenia ).
Muestras y síntomas
El caso clásico de la niñez de HUS ocurre después de la diarrea sangrienta causada por el '' Escherichia Coli '' O157: H7, una tensión Escherichia Coli del que expresa el Verotoxin (también llamado la toxina de Shiga). La toxina incorpora la circulación sanguínea, agregados al endotelio renal y a los iniciados una reacción inflamatoria que lleva a la falta renal aguda (ARF) y la coagulación intravascular diseminada (DIC). El acoplamiento de la fibrina destruye a glóbulos rojos y captura el Thrombocytes, llevando a una disminución de ambos en la cuenta de sangre completa . La edad generalmente del inicio está entre 2 y adolescencia.HUS ocurre después de 2-7% de todo el Escherichia Coli O157: Infecciones H7.
El adulto HUS tiene síntomas y patología similares pero es un resultado infrecuente del siguiente: VIH ; síndrome del antifosfolípido (asociado al lupus eritematoso y al hypercoagulability generalizado); falta renal postparto; Hipertensión mala ; Escleroderma ; y quimioterapia (mitomycin, cyclosporine, cisplatin y bleomicina) del cáncer.
Una tercera categoría se refiere como HUS familiar. Representa 5-10% de casos de HUS y es en gran parte debido a las mutaciones en el factor H de las proteínas de complemento, la proteína del cofactor de la membrana y el factor I que lleva a la activación incontrolada del sistema de complemento . Las trombosis recurrentes dan lugar a una alta tarifa de mortalidad.
Epidemiología
HUS tiene una incidencia máxima entre 6 meses y 4 años de edad.
Diagnosis
Clínico, HUS puede ser muy duro de distinguir de la púrpura thrombocytopenic trombótica (TTP). Las características del laboratorio son casi idénticas, y no cada caso de HUS es precedido por la diarrea. La única característica de distinción está ésa en TTP, los síntomas neurológicos ocurren más a menudo, pero éste no es siempre el caso.
Tratamiento
El tratamiento es generalmente de apoyo con la diálisis según lo necesitado. La transfusión de la plaqueta puede empeorar realmente resultado.En casos severos o cuando hay incertidumbre de diagnóstico entre HUS y el TTP, el Plasmapheresis es el tratamiento de la opción.
Pronóstico
Con el tratamiento agresivo los > 90% sobreviven fase aguda. El cerca de 9% pueden desarrollar enfermedad renal de la etapa del extremo. Cerca de una mitad de personas con el síndrome hemolítico-urémico del hace que el riñón anormal funcione muchos años más adelante, y algunos requieren la diálisis de largo plazo . Otros 8% de personas con síndrome urémico hemolítico tienen otras complicaciones de por vida, tales como tensión arterial alta, ceguera de los asimientos, parálisis, y los efectos del hacer la parte de sus dos puntos quitar. La tarifa de mortalidad total de HUS es 5-15%. Más viejos niños y adultos tienen un pronóstico peor.
Impacto en sociedad
HUS y las infecciones de Escherichia Coli del que lo causaron han sido la fuente de mucha publicidad negativa para la Agencia de Medicamentos y Alimentos (FDA), industrias de la carne, y los restaurantes de la comida rápida desde los años 90, especialmente en las contaminaciones de Jack In The Box . También fue ofrecido en la toxina nueva de Robin Cook . En 2006, una epidemia dañoso de Escherichia Coli del emergió en los Estados Unidos debido a la espinaca contaminada . 183 casos sabidos se han divulgado, incluyendo 29 casos de HUS.
Ver también
'' Escherichia Coli '' O157: H7Shigelosis
Anemia hemolítica de Microangiopathic
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